Подострый (злокачественный экстракапиллярный или быстропрогрессирующий) гломерулонефрит встречается редко и преимущественно у подростков.
Этиология. Причина заболевания точно не установлена. Болезнь может быть трансформацией острого гломерулонефрита и тогда допускается связь со стрептококковой инфекцией. В иных случаях подострый гломерулонефрит рассматривается как аутоиммунный процесс, при котором основная роль отводится цитотоксическим аутоантителам, направленным против антигенных детерминант базальной мембраны капилляров клубочков. По-видимому, ан- тигенность приобретается клетками базальной мембраны под влиянием вирусов и других факторов внешней среды.
Патологическая анатомия. Патологоанатомической особенностью является резкая пролиферация клеток капсулы клубочков с образованием полулу- ний, сдавливающих капиллярные петли. Последние большей частью некротизированы, коллабированы, в остальных отмечается диффузная пролиферация мезангиальных клеток. Тяжелое поражение клубочков, быстро приводящее к гиалинозу и склерозу, сопровождается значительными изменениями в канальцах, интерстиции и сосудах почек.
Клиническая картина. Клиника заболевания характеризуется быстрым, а иногда бурным нарастанием отеков, отражающих развитие нефротического синдрома, значительной эритроцитурией, падением диуреза. В осадке мочи наряду с эритроцитами выявляются лейкоциты, цилиндры, жир. Артериальная гипертензия в ряде наблюдений носит злокачественный характер. Рано, примерно со 2 —3-й недели, устанавливают гиперазотемию, при этом показатели уровня мочевины и креатинина все время возрастают. Быстро прогрессируя, нефрит через несколько месяцев приводит к ХПН.
Диагноз. Диагностика основана на раннем и быстром снижении клубочковой фильтрации с прогрессирующей гиперазотемией, стойком повышении артериального давления уже в первые недели заболевания, развитии в короткий срок отчетливой гипо-, а затем изостенурии даже при малом количестве мочи, появлении одновременно с нарастающим уровнем азотистых шлаков, анемии, которая достигает значительной степени.
Дифференциальный диагноз. Подострый гломерулонефрит дифференцируют от острого диффузного гломерулонефрита, обострения хронического, волчаночного нефрита, острой почечной недостаточности.
Лечение. Терапия проводится аналогично применяемой при тяжелом и осложненном течении острого нефрита с обязательным включением в терапевтический комплекс преднизолона, цитостатиков (азатиоприна или циклофос- фамида), гепарина и антиагрегантов. Используется гак называемая пульс-терапия, заключающаяся в одномоментном введении 1000 мг преднизолона внутривенно 3 дня подряд с последующим переходом на прием препарата внутрь в средних дозах. Предполагается, что при этом не только подавляется
синтез антител, но происходит перераспределение их на базальной мембране. Все шире входит в практику метод внепочечного очищения крови, включая гемодиализ, гемосорбцию, плазмаферез, применяемый с целью удаления не только шлаков, избытка электролитов, но также иммунных комплексов.
Прогноз. У большинства больных через несколько месяцев от начала заболевания наступает летальный исход от почечной недостаточности. В отдельных наблюдениях интенсивно проводимая современная терапия способствует продлению жизни и даже полной регрессии симптомов.
Этиология. Причина заболевания точно не установлена. Болезнь может быть трансформацией острого гломерулонефрита и тогда допускается связь со стрептококковой инфекцией. В иных случаях подострый гломерулонефрит рассматривается как аутоиммунный процесс, при котором основная роль отводится цитотоксическим аутоантителам, направленным против антигенных детерминант базальной мембраны капилляров клубочков. По-видимому, ан- тигенность приобретается клетками базальной мембраны под влиянием вирусов и других факторов внешней среды.
Патологическая анатомия. Патологоанатомической особенностью является резкая пролиферация клеток капсулы клубочков с образованием полулу- ний, сдавливающих капиллярные петли. Последние большей частью некротизированы, коллабированы, в остальных отмечается диффузная пролиферация мезангиальных клеток. Тяжелое поражение клубочков, быстро приводящее к гиалинозу и склерозу, сопровождается значительными изменениями в канальцах, интерстиции и сосудах почек.
Клиническая картина. Клиника заболевания характеризуется быстрым, а иногда бурным нарастанием отеков, отражающих развитие нефротического синдрома, значительной эритроцитурией, падением диуреза. В осадке мочи наряду с эритроцитами выявляются лейкоциты, цилиндры, жир. Артериальная гипертензия в ряде наблюдений носит злокачественный характер. Рано, примерно со 2 —3-й недели, устанавливают гиперазотемию, при этом показатели уровня мочевины и креатинина все время возрастают. Быстро прогрессируя, нефрит через несколько месяцев приводит к ХПН.
Диагноз. Диагностика основана на раннем и быстром снижении клубочковой фильтрации с прогрессирующей гиперазотемией, стойком повышении артериального давления уже в первые недели заболевания, развитии в короткий срок отчетливой гипо-, а затем изостенурии даже при малом количестве мочи, появлении одновременно с нарастающим уровнем азотистых шлаков, анемии, которая достигает значительной степени.
Дифференциальный диагноз. Подострый гломерулонефрит дифференцируют от острого диффузного гломерулонефрита, обострения хронического, волчаночного нефрита, острой почечной недостаточности.
Лечение. Терапия проводится аналогично применяемой при тяжелом и осложненном течении острого нефрита с обязательным включением в терапевтический комплекс преднизолона, цитостатиков (азатиоприна или циклофос- фамида), гепарина и антиагрегантов. Используется гак называемая пульс-терапия, заключающаяся в одномоментном введении 1000 мг преднизолона внутривенно 3 дня подряд с последующим переходом на прием препарата внутрь в средних дозах. Предполагается, что при этом не только подавляется
синтез антител, но происходит перераспределение их на базальной мембране. Все шире входит в практику метод внепочечного очищения крови, включая гемодиализ, гемосорбцию, плазмаферез, применяемый с целью удаления не только шлаков, избытка электролитов, но также иммунных комплексов.
Прогноз. У большинства больных через несколько месяцев от начала заболевания наступает летальный исход от почечной недостаточности. В отдельных наблюдениях интенсивно проводимая современная терапия способствует продлению жизни и даже полной регрессии симптомов.