Врожденный удлиненный интервал Q-T может возникать в результате разнообразных мутаций генов, кодирующих белки мембранных натриевых и калиевых каналов, которые детально описаны в другой главе этой книги. Изменение конфигурации сегмента ST и зубца T может навести на мысль о молекулярных нарушениях, хотя и не всегда [148, 149]. В некоторых случаях диагноз может быть очевиден не сразу, но должна присутствовать высокая степень настороженности, чтобы выявить эту относительно нечастую, но потенциально летальную проблему (рис. 2.54). Иногда изменения интервала Q-T могут быть выявлены при низкой чСс. В других случаях ключом может стать недостаточное его укорочение во время физической нагрузки или под действием инфузии катехоламинов.

Рис. 2.54. Синдром врожденного удлиненного интервала Q-T (тип 2). Электрокардиограмма бессимптомного 9-летнего мальчика, сына женщины, которая страдала от остановки сердца. Обратите внимание на очень длинный интервал Q-T, а также на зубец T с двумя вершинами; этот вариант характерен для данного синдрома.
ВРОЖДЕННОЕ УКОРОЧЕНИЕ ИНТЕРВАЛА Q-T (СМ. ТАКЖЕ ГЛАВУ 9)
Недавние исследования показали связь между необъяснимой внезапной смертью и укороченным интервалом Q-T на ЭКГ [150, 151]. Из-за отсутствия на данный момент четких значений интервала Q-T, которые могли бы послужить критериями, рекомендовано использовать следующие: Q-T lt;360 мс и обычно lt;320 мс. Сегмент ST практически отсутствует в прекардиальных отведениях, а зубцы T симметричны и заострены. Укороченный интервал Q-T связан с обмороками, внезапной смертью и (в большинстве случаев) с ФП. Иногда может быть обнаружена генетическая предрасположенность [152].