Братья Бругада (Brugada P., Brugada J.) [156] описали взаимосвязь внезапной смерти при отсутствии длинного интервала Q-T или структурных заболеваний сердца у пациентов с необычной ЭКГ с признаками БПНПГ и персистирующей элевацией сегмента ST в отведениях V1- V2 (рис. 2.58). Около четверти таких эпизодов связывают с нарушениями строения натриевых каналов, но большинство случаев до сих пор необъяснимы [157]. Ведение бессимптомных пациентов с характерными изменениями данных ЭКГ - особая тема для обсуждения. Несмотря на низкую частоту аритмий в этой группе пациентов, выявление синдрома Бругада необходимо для того, чтобы избежать применения антиаритмических препаратов, способных вызвать желудочковые нарушения ритма, и для наблюдения с целью выявления эпизодов нарушения сознания или желудочковых нарушений ритма как признаков потенциально плохого прогноза [158].

Рис. 2.58. Типичный синдром Бругада (тип 1). Обратите внимание на нисходящую элевацию сегмента ST в отведениях V1-V3 и пограничное удлинение интервала P-R (220 мс).
Типичная ЭКГ при синдроме Бругада имеет характерные изменения: выпуклая кверху элевация сегмента ST, ведущая к отрицательному зубцу T в отведениях V1 и V2 (I тип данных ЭКГ; см. рис. 2.58). Эти изменения могут стать более явными при записи данных ЭКГ в этих же отведениях, но с расположением электрода не стандартно в четвертом межреберном промежутке, а в третьем или втором. В других случаях, когда сегмент ST выгнут кверху, бывает трудно дифференцировать данные с нормальным вариантом ЭКГ. При внутривенном использовании антиаритмических препаратов I класса (аймалин, флекаинид) ЭКГ-картина может меняться со

2. типа на тип I, выявляя у пациентов с клиническими проявлениями синдром, при котором могут появиться нарушения АВ-проведения (удлинение интервалов P-R и H-V) или ФП.