Заболевание представляет собой редко встречающуюся нейроэпителиальную гормональноактивную опухоль, которая формируется в кишечных криптах из клеток Кульчицкогр.

Причина заболевания до конца не установлена. Иногда карцинома сочетается с целиакией.

Большинство карциноидных опухолей локализуется в тонкой кишке, Червеобразном отростке. Также могут встречаться в бронхах, поджелудочной железе, печени, желчном пузыре, предстательной железе. Опухоль располагается в подслизистом слое кишечника, растет в направлении мышечного и серозного слоев, имеет диаметр от нескольких миллиметров до 3 см.

Рост опухоли довольно быстрый, он приводит к сужению просвета кишки и нарушению ее проходимости, опухоль кровоточит и изъязвляется, вызывая гипох- ромную анемию.

При карциноидном синдроме сложный комплекс биологических реакций обусловлен выбросом серотонина клетками опухоли. Опухолевые клетки продуцируют также и другие активные вещества (кинины, гистамин, простагландины, полипептид Р).

Симптомы могут быть связанные с опухолью, а также общие признаки — карциноидный синдром.

Проявления - это локальная болезненность, симптомы напоминают таковые при остром или хроническом аппендиците или кишечной непроходимости, кишечном кровотечении. При локализации опухоли в прямой кишке появляются боли при дефекации, выделение алой крови с калом, похудение, анемия. При ощупывании опухоль определяется редко из-за ее малых размеров.

Карциноидный синдром, связанный с гормональной активностью, включает вазомоторные реакции, приступы бронхоспазма, усиление моторики желудочно- кишечного тракта со спазмами и диареей с эпизодами обильных поносов, покраснение кожи верхней половины туловища. Присоединяются общая слабость, ощущение жара, тахикардия, гипотония. Иногда больные жалуются на слезотечение, насморк, тошноту, рвоту. Приступ продолжается от нескольких секунд до 10—15 мин, может возобновиться в течение дня. Приступы возникают спонтанно, иногда после физической или эмоциональной нагрузки. Обычно карциноидный синдром развивается при метастазах опухоли в печень и другие органы.

По прошествии времени, гиперемия, т.е. покраснение кожи становится постоянной и обычно сопровождается цианозом — синюшностью, гиперкератозом — ороговелостью, гиперпигментацией, иногда возникают телеангиоэктации, т.е. сосудистые звездочки. У больных с карциноидом иногда определяют недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочной артерии за счет утолщения и укорочения створок трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии. Постепенно развивается синдром недостаточности кровообращения. Опухоль растет довольно медленно, метастазирует чаще в печень. От множественных метастазов, кахексии, кишечной непроходимости, сердечной недостаточности может наступить смерть.

Рентгенологическое исследование кишечника редко дает положительные результаты вследствие небольших размеров опухоли и ее эксцентричного роста. Традиционные лабораторные тесты малоэффективны. Специальные лабораторные исследования включают повышение уровня 5-гидрокситриптамина в крови и 5-гидроксиин- долуксусной кислоты в моче. Необходимо гистологическое исследование, при котором обнаруживаются признаки атипии в клетках слизистой оболочки.

Причиной тонкокишечных сужений, кроме карциномы, могут быть болезнь Крона, лимфома, туберкулез, хирургические анастомозы, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, радиация, иерсиниоз. Наиболее точным методом, позволяющим дифференцировать карциноид, является обнаружение субстрата опухоли в биоптате, высокие титры радиоим- мунных тестов на серотонин в клетках опухоли, повышенное содержание в крови серотонина.

Основное лечение карциноида проводится хирургическим методом. Выполняют резекцию кишки с ра дикальным удалением опухоли и метастазов. Карцино- иды толстой кишки при отсутствии метастазов можно удалить через колоноскоп. Симптоматическая терапия заключается в назначении а— и в-блокаторов (анапри- лин, фентоламин) и антисеротониновых препаратов (перитол, димедрол, диазолин), менее эффективны глю- кокортикоиды.

Карциноидные опухоли растут медленно, поэтому жизнь больного продолжительнее. При радикальном хирургическим лечении качество жизни улучшается, и больные могут работать. При карциноиде прогноз лучше, чем при других злокачественных опухолях.