Это лимфопролиферативное заболевание. Болезнь тяжелых a-цепей характеризуюется диффузным уплотнением слизистой оболочки тонкой кишки и лимфатических узлов брыжейки плазмоцитами, секретирующи- ми патологический иммуноглобулин, лишенный легких цепей и содержащий дефектные тяжелые цепи.

Симптомом болезни обычно является гипогамма- глобулинемия — пониженный уровень гаммаглобули- нов крови, она рассматривается как предраковое заболевание тонкой кишки.

Основные проявления болезни диарея, падение массы тела.

Устанавливают диагноз на основании определения в моче а-Цепей, рентгенологического исследования тонкой кишки и гистологического (тканевого) исследования биоптатов.

Проводится симптоматическое лечение, т.к. этио- тропного, направленного на причину, лечения нет. При трансформировании болезни в лимфому, прогноз ухудшается, вероятность наступления осложнений увеличивается.