Причины развития заболевания. По своей сути витилиго представляет исчезновение из кожи пигмента меланина. Заболевание носит приобретенный характер, поэтому никак не связано с генетическими нарушениями и практически никогда не поражает детей раннего возраста. Чаще всего патология встречается у взрослых лиц, несколько реже у подростков и детей старших возрастных групп. Особенно сильно витилиго распространилось в нашей стране в годы после Великой Отечественной войны, что доказывает некоторую его связь с нервными нарушениями и стрессами. В настоящее время количество случаев патологии несколько уменьшилось, однако в связи с действием большого числа неблагоприятных факторов внешней среды, а также постоянной стрессогенной обстановки в обществе она является все же довольно распространенной.
В норме естественный цвет кожи обеспечивается за счет входящих в ее структуру особых клеток — меланоцитов, содержащих пигмент меланин. В нормальных меланоцитах всегда должен содержаться особый набор ферментов, при помощи которых другие вещества, например, аминокислота тирозин, превращаются в указанный пигмент. Меланоциты в больших количествах расположены в глубоких слоях кожи, в стволах волос. При этом интересно отметить, что у людей с разной интенсивностью окраски кожных покровов, например у европейца и негра, количество меланоцитов, содержащееся в коже, совершенно не различается. Отлично только количество пигмента, производимое ими. В нормальных условиях на интенсивность окраски кожи и волос влияет достаточно много различных факторов: наследственность, принадлежность к той или иной расе и нации, продолжительность пребывания на солнце в течение дня, особенности обмена веществ организма, его питания, возраст.
В основе витилиго, как и большинства нарушений пигментации кожи, по мнению многих исследователей, лежит нарушение образования нормального меланина в меланоцитах кожи. Это, в свою очередь, может быть обусловлено целым рядом причин.
Ранее наиболее распространенной и общепризнанной считалась инфекционная теория происхождения нарушений пигментного обмена. Предполагалось, что какой-то вид известных или неизвестных вирусов, проникая в кожу, способствует в дальнейшем появлению на ней участков избыточной или же, напротив, недостаточной окраски. Поражение кожных покровов могло происходить и в результате какой-либо бактериальной инфекции, под действием вредных веществ, выделяемых болезнетворными бактериями. В настоящее время данная гипотеза отвергнута, так как не нашла должных доказательств. На сегодняшний день принято считать, что наибольшее значение в развитии заболевания играют следующие факторы: нервно-психические переживания и стрессы, некоторые заболевания инфекционного происхождения, сирингомиелия (особое наследственное заболевание спинного мозга, в результате которого нарушается иннервация кожи), спинная сухотка, перенесенный сифилис, заболевания глистной природы, нарушения со стороны функционирования желез внутренней секреции (основное значение имеют расстройства функций таких желез, как гипофиз, щитовидная железа, половые железы). Витилиго может развиваться и в тех местах, где кожа постоянно подвержена механическим раздражениям, например, во время ношения бандажей, корсетов, повязок, гипса. Отнюдь не на последнем месте стоят различные нарушения обменных процессов в организме, например, дефицит таких элементов, как железо и медь, которые имеют достаточно большое значение в механизме развития заболевания.
Признаки заболевания. Витилиго проявляется тем, что на коже больного появляются округлой или овальной формы пятна, лишенные пигмента меланина, которые поначалу, как правило, небольшого размера — 0,2—0,3 см в диаметре. Изначально они могут быть и больше, в дальнейшем их размеры растут. Внешне пятна выглядят белыми, молочного цвета или цвета слоновой кости, что характерно. Граница между очагами поражения и здоровой кожей четкая. Характерными признаками является то, что на поверхности пятен никогда не образуется чешуек, а сами пятна никогда не возвышаются над поверхностью здоровой кожи, которая в области пятен лишена пигмента. Однако если присмотреться, то может показаться, что пигмент как бы перемещен к краям очагов, так как кожа тут окрашена интенсивно. Иногда у некоторых больных внутри самих пятен витилиго появляются более мелкие пятна усиленной пигментации кожи. Как уже говорилось выше, в самом начале своего развития пятна при витилиго имеют небольшие размеры. Затем по краям они начинают расти, становятся более крупными, иногда в результате роста соединяются с близлежащими пятнами, образуя более крупные очаги неправильных очертаний. При этом по краям очага сохраняется тот же самый характерный признак—усиление окраски кожи. Зачастую очаг поражения принимает со временем просто гигантские размеры: он может занимать всю область ягодицы, весь живот, всю спину. Иногда поражение захватывает всю кожу тела, но это случается крайне редко. Поражение при заболевании не отличается какой-либо излюбленной локализацией, оно может располагаться в совершенно любом месте, в том числе и на бровях, на половых органах, на волосистой части головы. Наиболее же часто очаги выявляются на наружных половых органах, что нередко ошибочно принимают за проявления инфекций, передаваемых половым путем, на тыльной поверхности кистей, в складках между ягодицами. У некоторых больных кожные проявления витилиго выглядят своеобразно: небольшие участки депигментации чередуются с участками нормальной кожи, что в целом придает ей пестрый вид. Волосы в зоне поражения кожи становятся обесцвеченными. Никаких субъективных ощущений при этом больной не испытывает, жалоб не предъявляет, за помощью в лечебные учреждения не обращается. Некоторые исследователи в последние годы выявили, что кожа в зоне пятен витилиго является весьма чувствительной к действию солнечных лучей, особенно ультрафиолетового спектра. В зоне поражения значительно
нарушается функция потовых желез, что приводит к нарушению выделения пота. При облучении ультрафиолетовыми лучами кожа в области пятен витилиго никогда не приобретает загара, в то время как окружающие пятно участки гиперпигментации еще более темнеют. Имеются такие места, на которых витилиго никогда не развивается — это слизистые оболочки, ладони и подошвы. У некоторых больных развитие заболевания происходит своеобразно: сначала в области будущего очага появляется пятно покраснения кожи, затем на этом месте кожные покровы теряют свою окраску. Зачастую витилиго поражает кожу больного не изо - лированно, а сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, порфириновая болезнь, гнездная плешивость, невус Сатте- на, белая атрофия кожи и т. д. Специфическими признаками являются отсутствие шелушения и атрофии кожи в области очагов поражения при любой форме заболевания.
Витилиго всегда протекает хронически, достаточно сложно поддается проводимой терапии. Как уже указывалось, процесс начинается с маленького и в большинстве случаев незаметного на коже пятнышка. В дальнейшем это пятнышко растет в размерах. Появляются новые очаги поражения на других областях тела, причем этот процесс происходит медленно, постепенно, может продолжаться долгие месяцы и даже годы. Иногда заболевание не перестает развиваться до самого конца жизни больного. В литературе описаны случаи, когда заболевание проходило самостоятельно, без соответствующей терапии, но это случается крайне редко, чаще всего витилиго упорно не поддается никаким методам лечения.
Если рассматривать соскобы, взятые с места очагов поражения под микроскопом, то оказывается, что в такой коже полностью отсутствует пигмент меланин. В то же время в материале, взятом с краев очага, содержание самих меланоцитов и пигмента в них обнаруживается в очень больших, чрезмерных количествах. При этом во всех слоях кожи в области очага можно выявить воспалительные явления, которые, видимо, обусловлены по большей части аллергическими реакциями.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз в клинике ставится легко при выявлении на коже характерных очагов поражения при витилиго, представляющих собой белые, лишенные пигмента меланина пятна, в области которых никогда не выявляется образования чешуек или атрофии. Часто приходится отличать заболевание от так называемой лейкодермы сифилитического происхождения. Она развивается во вторичном периоде сифилиса и представляет собой как бы рисунок сетки на шее, который образуется за счет большого количества пятен, лишенных пигмента. Важным моментом является то, что при сифилисе, в отличие от витилиго, имеются и другие признаки, например, своеобразные очаги поражения на слизистых оболочках, в области анального отверстия, так называемый полисклераде- нит. Также в условиях современных клиник легко осуществить постановку некоторых несложных лабораторных реакций, способных подтвердить у больного именно наличие сифилиса, а не другой патологии.
При лепре (проказе) могут появляться пятна, очень напоминающие таковые при витилиго. Отличием является то, что при проказе в области очагов поражения полностью отсутствует чувствительность, что легко выявить при помощи нанесения раздражений обычной иголкой. При пятнистой форме лепры, напротив, больного беспокоят постоянные болевые ощущения в области патологических очагов, которые обусловлены раздражением нервных окончаний. Для дополнительного анализа можно взять у больного соскобы или мазки с пятен кожи и слизь из носовой полости. При исследовании этого материала под микроскопом в нем обнаруживаются микробактерии лепры. Большое значение при постановке больному диагноза является его подробный расспрос относительно того, после действия каких факторов развилось заболевание, с чего оно началось, как протекало в дальнейшем, какие ощущения при этом испытывал сам больной.
Еще одно заболевание, способное образовывать на коже пятна, подобные таковым при витилиго, — разноцветный лишай. Но очаги поражения при этом имеют хотя и светлый, но несколько отличающийся цвет от молочно-белого при вити- лиго. Кроме того, на теле больного, помимо белых, могут появляться очаги и другого цвета и характера: розового и темного цветов, с шелушением на поверхности. При поскабливании пятен при розовом лишае определяется признак так называемой «стружки». При смазывании йодной настойкой пятна принимают более темную окраску, чего никогда не наблюдается при витилиго. При разноцветном лишае пятна, напоминающие таковые при витилиго, возникают чаще всего в ранние сроки после выздоровления, когда после этого больной длительное время находится на солнце. При этом обесцвеченные пятна появляются на местах бывших очагов разноцветного лишая. Они существуют лишь в течение некоторого времени, а затем самопроизвольно исчезают, чего никогда не бывает при витилиго. В любом случае, если возникают хотя бы малейшие затруднения в постановке диагноза витилиго, то такой больной должен получить консультацию невропатолога и эндокрино - лога для оценки состояния нервной системы, системы желез внутренней секреции, обменных процессов в организме. Это имеет значение и в дальнейшем, в плане правильного подбора терапии. Во всех случаях берется кровь больного для постановки реакции Вассермана (специфическая лабораторная реакция для выявления сифилиса).
Лечение. Больному назначаются вещества, улучшающие обменные процессы, особенно в коже, препараты, влияющие непосредственно на обмен пигмента меланина. Местная накожная терапия проводится спиртовыми растворами различных лекарственных средств. Чаще всего такую терапию сочетают с физиотерапевтическими мероприятиями, особенно облучением очагов поражения ультрафиолетовым светом. В начале кожа обрабатывается соответствующим препаратом, а затем производится облучение. Такое сочетание способствует значительному усилению положительного эффекта. В настоящее время разработана такая совершенная методика, как ПУВА-терапия, суть которой состоит в том, что различные медикаменты, препараты гормонов коры надпочечников, вводятся в кожу непосредственно при помощи ультрафиолетовых лучей. При применении местной накожной терапии не следует смазывать лекарственными растворами, кремами и мазями области век и участки кожи вокруг глазных яблок. При большинстве применяемых в настоящее время методик общая продолжительность одного курса терапии составляет в среднем около 1 месяца. В дальнейшем такие курсы должны повторяться больному с определенной периодичностью всю жизнь. Особые сложности представляет лечение детей, больных витилиго, в возрасте до 5 лет и младше, так как многие применяемые у взрослых препараты им противопоказаны. Также противопоказаниями к основному множеству лекарственных средств, назначаемых при витилиго, являются такие заболевания, как острые кишечные инфекции, синдром раздраженной кишки, гепатиты, воспалительные процессы в почках, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, туберкулез, беременность, общее истощение организма значительной степени, возраст больного старше 50 лет. Очень часто при витилиго хороший эффект можно получить при назначении больному различных гормональных препаратов, витаминных лекарственных средств, особенно А и Е. Следует только помнить о том, что препараты гормонов никогда нельзя назначать без предварительного консультирования больного врачом-эндокринологом, так как при их неграмотном использовании развивающиеся осложнения могут по степени вреда для организма больного превышать даже проявления самого заболевания.
Наиболее широко применяемой группой гормональных лекарственных средств при витилиго являются гормоны коры надпочечников. Однако, как уже указывалось выше, назначение их требует определенной осторожности. Особенно это актуально в отношении детей младших возрастов. Противопоказания к применению препаратов этой группы являются: гипертоническая болезнь, пороки сердца у детей и взрослых, сахарный диабет, туберкулез, заболевания кожных покровов гнойного характера, остеопороз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественные опухоли, особенно кожи. Во время терапии гормонами коры надпочечников необходимым условием является контроль состояния больного, который состоит в измерении кровяного давления не менее трех раз в сутки (утром, в обед и вечером), периодическое исследование мочи больного, крови (особое внимание уделяется ее свертываемости, содержанию сахара). При сопутствующей патологии со стороны внутренних органов осуществляют контроль их функций, особенно это касается нервной системы и системы желез внутренней секреции.
Прогноз. В отношении выздоровления больного неблагоприятный. Современные методы терапии, которые постоянно совершенствуются, на данный момент могут только приостановить уже развивающийся процесс, но к полному выздоровлению больного приводят редко. Утешением служит то, что витилиго никак не сказывается на трудоспособности и повседневной жизни, причиняя лишь косметические неудобства. Для коррекции пятен в наиболее заметных местах можно использовать различные тональные кремы.
Профилактика. Состоит в основном в закаливании, общеукрепляющих мероприятиях, приеме витаминных препаратов.