Основные этапы развития магистральных вен изображены на рис. 169.
Рис. 169. Схема основных этапов развития венозной системы.
I — правое предсердие; 2— левый кювьеров проток; 3— левая желточная вена; За — правая желточная вена: 4— левая пупочная вепа; 5—левая нижняя кардинальная вена; 6' — левая верхняя кардинальная вена; 7 — непарная пупочная вена; 8 — анастомоз между ядерными венами; 9 — анастомоз между кардинальными пенями- W—выносящие печеночные вены; // — печень; 12—желточная вена; 13 — нижний анастомоз между кардинальными венами; 14 — левая наружная яремная вена; 15— левая внутренняя яремная вена; /6' — левая подключичная вена; 17 — левая безымянная вена; 18 — правая безымянная вена; 19—верхняя полая вена: 20 — непарная веиа;
21 — полунепарная вена; 22 и 23 — левая и правая печеночные вены; 24 — ауранциев проток; 25 — нижняя полая веиа; 25 — правая почечная вена: 27 — левая почечная вена: 28— левая семенная вена: 29—30 — правая и левая подвздошные вены; 31— правая наружная подвздошная вена; 32 — левая подчревная вена; 33 — воротная вена; 34 — добавочная полунепарная вена; 35 — венечная вена.
В ранней стадии эмбриональной жизни вены развиваются симметрично на обеих сторонах тела: образуются две верхние кардинальные вены (левая и правая) и две нижние. Затем между кардинальными
венами левой и 'правой стороны образуются три анастомоза: верхний, между яремными венами, из которых в последующем развивается левая безымянная вена; средний, между начальными отделами нижних кардинальных вен, который в последующем превращается в общий ствол полунепарной вены; нижний, между тазовыми отделами нижних кардинальных .вен, из которого .в последующем развивается левая общая подвздошная вена. На последнем этапе развития левые .кардинальные вены подвергаются инволюции, в сформированном организме они представлены полунепарной веной.
Левый кювьеров проток подвергается полной инволюции, правый — превращается в верхнюю полую вену, принимая в себя верхнюю кардинальную вену и краниальный отдел нижней кардинальной вены. Каудальная часть правой нижней кардинальной вены превращается в нижний отдел нижней полой вены.
Аномалии развития магистральных вен возникают в следующих случаях:
- когда не развивается закладка одного из анастомозов между левыми и правыми кардинальными венами;
- когда подвергаются инволюции венозные закладки не левой, а правой стороны— правый кювьеров проток, правая верхняя или НИЖНЯЯ кардинальные вены. рис jjq Ангиокардиограмма больного с двойной
Аномалии впадения ле- верхней полой веной,
точных вен связаны с отклонениями в развитии вен малого круга кровообращения. При закладке первичной трахеи в стенке левого предсердия образуется «выпячивание», оно соединяется с тканями первичной трахеи и выполняет функцию вены. В последующем эта вена дает новые «выпячивания», сопровождающие развивающиеся участки легкого, делится на две, затем на четыре легочные вены, впадающие в левое предсердие. Первичное «выпячивание» может образоваться из стенки не левого, а правого предсердия. Тогда одна или несколько легочных вен будут впадать в правое предсердие. Подобная же закладка может вырасти из стенки левой безымянной вены к верхней доле легкого, тогда верхнедолевая легочная вена будет впадать не в левое предсердие, а в левую безымянную вену.
По данным Института хирургии имени А. В. Вишневского, «а первую тысячу обследованных больных в 33 случаях были обнаружены следующие аномалии развития вен: двойная верхняя полая вена в 24 случаях, левая верхняя полая вена в 2, левая нижняя полая вена, впадающая в левое предсердие, и атрезия нижней полой вены — по
- Врожденные пороки сердца
одному случаю, впадение легочной вены в правое предсердие — в 2 случаях, впадение левой верхнедолевой легочной вены в левую безымянную вену — в 2 случаях.
Из аномалий развития вен, впадающих -в сердце, имеют практическое значение только те, которые сопровождаются /нарушением кровообращения, когда венозная кровь поступает в артериальное русло или артериальная кровь направляется в венозное русло.
При двойной полой вене левая из них чаще вшадает в венечный синус сердца и далее кровь поступает по нему в правое -пред-
сердие (рис. 170). В этом случае никакого нарушения кровообращения нет и никакого лечения эта аномалия не требует. Двойная верхняя полая вена почти всегда сочетается с внутри сердечными аномалиями (тетрада Фалло, атрезия правого венозного отвер стия, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция сосудов). Если радикальная операция по поводу основного порока невозможна, то левую верхнюю полую вену можно использовать для наложения левого кавапульмонального анастомоза с целью увеличения легочного кровотока. Из двух верхних полых вен иногда левая впадает не в венечный синус сердца, a f левое предсердие. В этом
случае венозная кровь поступает в артериальное русло, снижая насыщение артериальной крови кислородом.
Для того чтобы прекратить сброс венозной крови в артериальное русло, предложена операция 'наложения анастомоза между левой верхней полой веной и левым стволом легочной артерии — левый кавануль- мональный анастомоз (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин).
Левая верхняя полая вена (не двойная верхняя, а единственная) обнаружена у 2 больных врожденными пороками из 1000: у одного больного с декстрокардией и тетрадой Фалло и у одного —- с транспозицией сосудов (рис. 171). При транспозиции сосудов впадение нижней или верхней полой вены в левое предсердие является полезной дополнительной аномалией. При этом венозная кровь из верх ней половины тела поступает в левое предсердие, в левый желудочек, затем в легочную артерию, отходящую при транспозиции от левого желудочка Таким образом, венозная кровь имеет возможность попасть в малый круг кровообращения. При транспозиции с сужением легочной артерии (второй вариант транспозиции) левый желудочек обычно недоразвит, имеется большой дефект межжелудочковой перегородки и поэтому венозная кровь левой верхней полой вены через общее предсердно-желудочковое отверстие и дефект межжелудочковой перегородки в значительном количестве поступает в правый желудочек, затем в аорту.
Левая .нижняя полая вена. Левая нижняя .полая вена, впадающая в левое 'предсердие (рис. 172), встречается крайне редко: по нашим данным, у одного на 1000 больных врожденными пороками сердца. У нашего больного эта аномалия сочеталась с транспозицией сосудов.
Атрезия нижней полой вены. Эта аномалия также была обнаружена у одного из 1000 больных (в сочетании с тетрадой Фалло). Кровь из нижней половины тела по расширенным подкожным венам поступает в систему верхней полой вены.
Подкожные вены при этом расширены до диаметра 10—12 мм.
Больной с атрезией нижней полой вены, которого мы наблюдали, умер в возрасте 19 лет через сутки после поступления в Институт хирургии имени А. В. Вишневского от нарушения мозгового кровообращения. На вскрытии установлена атрезия нижней полой вены на 10 мм каудальнее впадения почечных вен, общие подвздошные вены отсутствуют.
Вены стенок таза и передней брюшной стенки резко расширены.
Диагноз аномалий развития верхней и нижней полых вен ставится на основании данных контрастной ангиокардиографии.
Хирургическое лечение показано в тех случаях, когда наличие аномалии сопровождается поступлением венозной крови в левое предсердие.
С целью прекращения этого сброса применяют анастомоз периферических концов левой верхней полой вены и левой легочной артерии. При впадении полых вен в левое предсердие в сочетании с транспозицией сосудов наложение кавапульмонального анастомоза противопоказано.
Впадение легочных вен в правое предсердие. Эта аномалия встречается редко. По нашим данным, она обнаружена у 2 больных из 1000. При этой аномалии значительная часть артериальной крови из легочных вен .поступает не в левое предсердие, а в правое, затем через правый желудочек снова в малый круг кровообращения. Вследствие такого возврата большая часть крови циркулирует в пределах малого круга кровообращения, количество циркулирующей крови в большом круге кровообращения уменьшено.
При впадении всех легочных вен в правое предсердие жизнь после рождения возможна только в том случае, если имеются другие -‘аномалии строения сердца или сосудов, обеспечивающие поступление крови из правого предсердия в артериальное русло (дефект межпредсердной, межжелудочковой и большой дефект межартериальной перегородок). Обычно отмечается аномальное расположение 1—2 вен правого легкого чаще всего в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки.
Клинически эта аномалия проявляется симптомами диастолической перегрузки правого желудочка с растяжением его полости, блокадой правой ножки пучка Гиса и др. и увеличением легочного кровотока с последующей гипертензией и склерозом сосудов малого круга кровообращения.
Диагноз ставят на основании данных зондирования, когда обнаруживается значительная примесь артериальной крови в правом предсердии при отсутствии признаков дефекта межпредсердной перегородки. Более достоверный диагноз можно поставить в случае прохождения зонда из правого предсердия в правые легочные вены. В левые легочные вены,зонд может пройти через дефект межпредсердной перегородки и не является доказательством аномального впадения легочных вен.
Лечение хирургическое: производят пересадку легочных вен в левое предсердие. При наличии транспозиции сосудов, атрезии правого венозного отверстия, атрезии восходящей аорты, общем артериальном стволе пересадка аномально впадающих легочных вен не показана.
Впадение легочных вен в левую безымянную вену. Встречается редко (2 случая на 1000).
Диагноз этого порока ставят на основании разного насыщения крови кислородом в безымянной и подключичной венах. В безымянной вене примешивается артериальная кровь из впадающей в нее легочной вены и насыщение крови кислородом в ней становится выше, чем в подключичной вене. Поэтому при зондировании больных с врожденными пороками сердца надо брать пробы крови не только из полостей сердца и полой вены, но и из подключичной вены. Другими методами обнаружить до операции впадение легочной вены в безымянную невозможно. V одной из наших больных впадение легочной вены в безымянную было обнаружено во время операции перевязки боталлова протока. Кроме того, у больной был дефект межжелудочковой перегородки.
Лечения эта аномалия не требует, так как через одну долевую легочную вену проходит около 25% минутного объема крови, что для работы сердца большого значения ие имеет.