Синдром паренхиматозного поражения печени
Синдром паренхиматозного поражения печени проявляется рядом признаков:
Желтуха — желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек в результате избыточного накопления желчных пигментов. Выраженная желтуха определяется визуально, особенно при дневном свете. Незначительную субиктеричность удается диагностировать путем осмотра склер и уздечки языка.
Истинную желтуху следует отличать от ложной, которая возникает при длительном приеме некоторых лекарственных средств (акрихин, этакридин), при постоянном контакте с некоторыми промышленными красками (пикриновой кислотой), при обильном употреблении моркови (коротинемия) или апельсинов (аурантиаз).
Псевдожелтуху позволяет отличить отсутствие при ней окрашивания слизистых оболочек. Желтая окраска кожи и слизистых оболочек позволяет констатировать факт желтухи, но не дает возможности выяснить причину ее. В зависимости от уровня нарушения обмена билирубина выделяют над печеночную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую, обтурационную) желтухи (см. табл. 8).
Билирубин образуется в клетках РЭС при распаде гемоглобина. Этот билирубин циркулирует с кровью, он нерастворим в воде, не выделяется с мочой, дает положительную реакцию Ван ден Берга. Его называют свободным или «непрямым». При гемолитической анемии в результате обильного разрушения эритроцитов возникает большое количество свободного билирубина, которое печень не в состоянии ме- таболизировать.
Таблица 7
Следующими этапами обмена билирубина является отделение его от транспортных белков, проникновение через сосудистый полюс гепатоцита и при уча- стии фермента глюкуранил- трансферазы связывание с глюкуроновой кислотой.
На этом этапе при недостаточности глюкуранилтранс- феразы у больных развивается синдром Жильбера.
Желтуха в этом случае характеризуется преобладанием непрямой фракции билирубина (схема 1).
Когда конъюгация билирубина благополучна, образуется билирубин-глюкуро- нид (растворим в воде, выделяется с мочой, имеет прямую реакцию Ван ден Берга) (табл. 7). Билирубин-глюкуронид через желчные капилляры поступает в крупные желчные протоки и по ним в тонкую кишку. Под воздействием кишечных бактерий он превращается в стер- кобилиноген, который придает каловым массам коричневый цвет и выделяется наружу.
Часть стеркобилина всасывается в кишечнике и выделяется с мочой в виде уробилиногена. Меньшая часть стеркобилина после всасывания вновь через воротную вену поступает в печень и повторяет круговорот.
В случаях повреждения печеночных клеток возникает паренхиматозная желтуха, в результате которой в крови содержится повышенное количество связанного (прямого) билирубина, который выделяется с мочой, окрашивая ее в темный цвет. Одновременно в кишечнике образуется большое количество стеркобилина, часть которого всасывается, но поскольку печеночные клетки повреждены, нарушается обратное превращение уробилиногена в билирубин и небольшая его часть выделяется с мочой.
При обтурационной желтухе желчь не поступает в кишечник — стул становится светлым, ахоличным, повышается уровень прямого билирубина, уробилиноген в моче отсутствует. На основании только изменений билирубинового обмена дифференцировать желтуху не всегда возможно. Необходимо оценивать общую клиническую картину, данные анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований.
Гепатомегалия — иногда заметна при визуальном осмотре, достоверно определяется пальпаторно. Пальпация производится в лежачем положении больного.
Необходимое условие — расслабление брюшного пресса, для этого важно низкое положение головы исследуемого, приведение к туловищу рук, поджатие коленей (рис. 69). Больного просят глубоко дышать животом. Врачу следует положить правую руку свободно на брюшную стенку, при выдохе завести пальцы глубоко в пальпируемую область.
Таким образом, печень попадает в карман, образованный пальцами, что позволяет определить увеличение, поверхность и плотность органа. Левой рукой можно при этом фиксировать правую реберную дугу. У здоровых астеников пальпируется только край органа — мягкий, тонкий, ровный и нечувствительный.
Точные размеры печени определяются перкуторным методом. При перкуссии печень дает абсолютно тупой звук по сравнению с полыми органами (рис. 70). Верхняя граница печеночной тупости совпадает с нижней границей легких. Общепринятым методом М. Г. Курлова определяют 3 размера печени.
Первый размер представляет собой расстояние между легочно-печеночной тупостью (V ребро) и нижним краем печени или реберной дугой по правой среднеключичной линии и равен 10 - 12 см. Второй размер определяется по срединной линии как расстояние между местом прикрепления мечевидного отростка к грудине и нижним краем печени и равен 8-10 см. Третий размер находят по левой реберной дуге перкуторно от передней подмышечной линии по направлению к грудине до появления тупого перкуторного звука, он составляет 7-8 см.
Кожный зуд. В случае нарушения проходимости внутрипеченочных желчных путей параллельно с желтухой часто возникает кожный зуд, который может быть мучительным даже при небольшой желтухе. Зуд усиливается по ночам, приводит к расчесам (экскориации). Причиной его является раздражающее действие желчных кислот. Длительный холестаз, кроме того является причиной образования ксантома-
тоза: появление ксантелазм — желтоватых холестериновых бляшек на веках и ксантом на коже локтей, стоп, кистей. Телеангиоэктазии (звездочки Эгпингера) — паукообразные расширения капилляров (аневризмы) появляются на лице, шее, плечах («декольте»), то есть в области оттока верхней полой вены. При надавливании центр звездочки опорожняется, при снятии пальца вновь наполняется. Пальмарная (ладонная) и плантарная эритема — гиперемия ладонных поверхностей и стоп — также как и телеангиоэктации, связана с гиперэстрогенемией печеночных больных.
Печеночный запах (foetor hepaticus). При выраженном поражении печень не в состоянии обеспечить обмен метионина, из-за избытка которого в кишечнике образуются белковые вещества, выделяющиеся через легкие в виде метилмеркаптана. У больных появляется сладковатый с фекальным оттенком запах изо рта, который может уменьшаться после дефекации или подавлении кишечной микрофлоры антибиотиками.
Желтуха — желтое окрашивание кожи и слизистых оболочек в результате избыточного накопления желчных пигментов. Выраженная желтуха определяется визуально, особенно при дневном свете. Незначительную субиктеричность удается диагностировать путем осмотра склер и уздечки языка.
Истинную желтуху следует отличать от ложной, которая возникает при длительном приеме некоторых лекарственных средств (акрихин, этакридин), при постоянном контакте с некоторыми промышленными красками (пикриновой кислотой), при обильном употреблении моркови (коротинемия) или апельсинов (аурантиаз).
Псевдожелтуху позволяет отличить отсутствие при ней окрашивания слизистых оболочек. Желтая окраска кожи и слизистых оболочек позволяет констатировать факт желтухи, но не дает возможности выяснить причину ее. В зависимости от уровня нарушения обмена билирубина выделяют над печеночную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую, обтурационную) желтухи (см. табл. 8).
Билирубин образуется в клетках РЭС при распаде гемоглобина. Этот билирубин циркулирует с кровью, он нерастворим в воде, не выделяется с мочой, дает положительную реакцию Ван ден Берга. Его называют свободным или «непрямым». При гемолитической анемии в результате обильного разрушения эритроцитов возникает большое количество свободного билирубина, которое печень не в состоянии ме- таболизировать.
| Признак | Надпеченочная желтуха | 1 Печеночная желтуха | IIодпеченочная желтуха |
| Причины | Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз, инфаркты органов (чаще легких), большие гематомы. | Гепатит, цирроз печени,сиидром Жильбера и др. | Желчно-каменная болезнь, опухоли и стриктуры в области ворот печени, опухоль поджелудочной железы или Фатерова сосочка и ДР« |
| Оттенок
желтухи |
Лимонный | Шафранно-желтый | Зеленый |
| Кожный
зуд |
Отсутствует | Умеренный у части больных. | Выражен. |
| Размеры
печени |
Нормальные | Увеличены | Иногда увеличены |
|
Биохимические исследования крови |
|||
| Билирубин | Увеличен за счет иекоиьюгирован- иого (непрямого) | Увеличен за счет неконьюгирован- ного (непрямого) и конъюгированного (прямого) | Увеличен за счет
конъюгированного (прямого) |
| АлАТ,
АсАТ |
Нормальные | Увеличены | Нормальные или увеличены незначительно |
| Холесте
рин |
Нормальный | Снижен | Увеличен |
| Щелочная
фосфатаза |
Нормальная | Нормальная или умеренно повышена | Значительно увеличена |
| у-глута-
мил- траиспеп- тидаза |
Нормальная | Умеренно увеличена | Увеличена |
|
Моча |
|||
| Цвет | Темная | Темная | Темная |
| Уробилин | Увеличен | Увеличен | Отсутствует |
| Билирубин | Отсутствует | Увеличен | Увеличен |
|
Кал |
|||
| Цвет | Очень темный | Слегка обесцвечен | Ахоличный |
| Стеркоби-
лин |
Увеличен | Снижен | Отсутствует |
Таблица 7
Следующими этапами обмена билирубина является отделение его от транспортных белков, проникновение через сосудистый полюс гепатоцита и при уча- стии фермента глюкуранил- трансферазы связывание с глюкуроновой кислотой.
На этом этапе при недостаточности глюкуранилтранс- феразы у больных развивается синдром Жильбера.
Желтуха в этом случае характеризуется преобладанием непрямой фракции билирубина (схема 1).
Когда конъюгация билирубина благополучна, образуется билирубин-глюкуро- нид (растворим в воде, выделяется с мочой, имеет прямую реакцию Ван ден Берга) (табл. 7). Билирубин-глюкуронид через желчные капилляры поступает в крупные желчные протоки и по ним в тонкую кишку. Под воздействием кишечных бактерий он превращается в стер- кобилиноген, который придает каловым массам коричневый цвет и выделяется наружу.
Часть стеркобилина всасывается в кишечнике и выделяется с мочой в виде уробилиногена. Меньшая часть стеркобилина после всасывания вновь через воротную вену поступает в печень и повторяет круговорот.
В случаях повреждения печеночных клеток возникает паренхиматозная желтуха, в результате которой в крови содержится повышенное количество связанного (прямого) билирубина, который выделяется с мочой, окрашивая ее в темный цвет. Одновременно в кишечнике образуется большое количество стеркобилина, часть которого всасывается, но поскольку печеночные клетки повреждены, нарушается обратное превращение уробилиногена в билирубин и небольшая его часть выделяется с мочой.
При обтурационной желтухе желчь не поступает в кишечник — стул становится светлым, ахоличным, повышается уровень прямого билирубина, уробилиноген в моче отсутствует. На основании только изменений билирубинового обмена дифференцировать желтуху не всегда возможно. Необходимо оценивать общую клиническую картину, данные анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований.
Гепатомегалия — иногда заметна при визуальном осмотре, достоверно определяется пальпаторно. Пальпация производится в лежачем положении больного.
Необходимое условие — расслабление брюшного пресса, для этого важно низкое положение головы исследуемого, приведение к туловищу рук, поджатие коленей (рис. 69). Больного просят глубоко дышать животом. Врачу следует положить правую руку свободно на брюшную стенку, при выдохе завести пальцы глубоко в пальпируемую область.
Таким образом, печень попадает в карман, образованный пальцами, что позволяет определить увеличение, поверхность и плотность органа. Левой рукой можно при этом фиксировать правую реберную дугу. У здоровых астеников пальпируется только край органа — мягкий, тонкий, ровный и нечувствительный.
Точные размеры печени определяются перкуторным методом. При перкуссии печень дает абсолютно тупой звук по сравнению с полыми органами (рис. 70). Верхняя граница печеночной тупости совпадает с нижней границей легких. Общепринятым методом М. Г. Курлова определяют 3 размера печени.
Первый размер представляет собой расстояние между легочно-печеночной тупостью (V ребро) и нижним краем печени или реберной дугой по правой среднеключичной линии и равен 10 - 12 см. Второй размер определяется по срединной линии как расстояние между местом прикрепления мечевидного отростка к грудине и нижним краем печени и равен 8-10 см. Третий размер находят по левой реберной дуге перкуторно от передней подмышечной линии по направлению к грудине до появления тупого перкуторного звука, он составляет 7-8 см.
Кожный зуд. В случае нарушения проходимости внутрипеченочных желчных путей параллельно с желтухой часто возникает кожный зуд, который может быть мучительным даже при небольшой желтухе. Зуд усиливается по ночам, приводит к расчесам (экскориации). Причиной его является раздражающее действие желчных кислот. Длительный холестаз, кроме того является причиной образования ксантома-
тоза: появление ксантелазм — желтоватых холестериновых бляшек на веках и ксантом на коже локтей, стоп, кистей. Телеангиоэктазии (звездочки Эгпингера) — паукообразные расширения капилляров (аневризмы) появляются на лице, шее, плечах («декольте»), то есть в области оттока верхней полой вены. При надавливании центр звездочки опорожняется, при снятии пальца вновь наполняется. Пальмарная (ладонная) и плантарная эритема — гиперемия ладонных поверхностей и стоп — также как и телеангиоэктации, связана с гиперэстрогенемией печеночных больных.
Печеночный запах (foetor hepaticus). При выраженном поражении печень не в состоянии обеспечить обмен метионина, из-за избытка которого в кишечнике образуются белковые вещества, выделяющиеся через легкие в виде метилмеркаптана. У больных появляется сладковатый с фекальным оттенком запах изо рта, который может уменьшаться после дефекации или подавлении кишечной микрофлоры антибиотиками.