У детей с церебральным параличом действие этих рефлексов может стойко сохраняться на протяжении многих лет жизни, препятствуя развитию как произвольных движений, так и речевых функций.
Нейроонтогенетический подход к проблеме аномального развития нервной системы ребенка в настоящее время привлекает к себе особое внимание специалистов. Большое значение в дизон-тогенезе центральной нервной системы ребенка придается пери-вентрикулярной недостаточности центральной нервной системы, которая выполняет роль матрицы мозга на ранних стадиях нейро-онтогенеза (И. А. Скворцов, 1995). Известно, что эта область наи-
380
более часто повреждается при различных формах перинатальной патологии.
Наш подход к пониманию детского церебрального паралича основывается на закономерностях развития мозга в раннем онтогенезе. Такой эволюционно-динамический подход позволяет считать, что двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой не «поломку» уже готовой двигательной функциональной системы, а своеобразную аномалию ее формирования. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе существенно отличаются от классических неврологических двигательных синдромов: пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых, наблюдаемых у взрослых больных.
Патогенез детского церебрального паралича мы рассматриваем как нарушение взаимодействия систем регуляции произвольных и непроизвольных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе в значительной степени определяются патологическими включениями, которые мы далее будем условно обозначать как позитивные симптомы, тормозящие постнатальное созревание двигательной функциональной системы. Позитивные симптомы представляют собой нередуцированные примитивные двигательные автоматизмы различных уровней: сегментарных, стволовых, подкорковых. Они являются отражением как бы возвращения на более низкий уровень функционирования центральной нервной системы. Усиленное и длительное функционирование этих более низких уровней центральной нервной системы изменяет нейродинамику всего мозга путем переключения на себя всех притекающих извне импульсов. Такие доминантные очаги в нижележащих мозговых структурах, обладая повышенной возбудимостью, тормозят функционирование, а следовательно, и созревание других двигательных и рече-двигательных центров более высоких уровней. Поэтому до тех пор, пока патологическое функционирование нижележащих мозговых структур не преодолено, отсутствуют нейрофизиологические предпосылки для развития произвольных движений, осуществляемых с участием общей и речевой моторики. В связи с этим двигательные нарушения при детском церебральном параличе являются основным ведущим дефектом, обуславливающим все последующее своеобразие общего психического и речевого развития ребенка.
Безусловно, это имеет место не во всех случаях заболевания, а в основном при интранатальной патологии. При сочетании инт-ранатальной и внутриутробной патологии патогенез двигательных, речевых и интеллектуальных расстройств у детей с церебральным параличом является более сложным.
Задержка в созревании произвольных движений в общей и речевой мускулатуре определяет структуру другого рода синдромов —
381
негативных, т.е. связанных с отсутствием тех или иных двигательных и речедвигательных умений и навыков.
Подобная специфика нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе определяет необходимость применения специальных упражнений коррекционно-развиваю-щего характера. С помощью этих упражнений развитие произвольных двигательных и речедвигательных функций происходит одновременно с торможением примитивных двигательных и речедвигательных автоматизмов.
В норме эти врожденные двигательные реакции проявляются в первые недели жизни и имеют приспособительное значение для организма. Это, например, познотонический рефлекс, проявляющийся в том, что поворот головы определяет рефлекторный поворот туловища («туловище следует за головой») и, наоборот, поворот нижней части туловища (его тазового отдела и ног) определяет рефлекторный поворот головы в эту же сторону. Этот рефлекс имеет важное значение прежде всего в процессе родового акта, а также при развитии начальных поворотов на бок. К 4— 5 мес. этот рефлекс постепенно угасает, одновременно идет развитие дифференцированных движений в верхней и нижней частях туловища (ротации). Только при таком видоизменении взаимодействия движений разных частей тела ребенок может освоить следующие, более сложные двигательные навыки, например сидения, вставания и ходьбы.
Другим примером нередуцированных врожденных двигательных реакций, неблагоприятно влияющих на формирование произвольных движений, речевой моторики и психических функций, является такой познотонический рефлекс, как асимметричный шейно-тонический. Он проявляется в том, что в положении на спине, при голове, повернутой в сторону, рука, к которой обращено лицо, разогнута, а рука, к которой обращен затылок, согнута. В норме рефлекс отмечается эпизодически в течение первых 10—16 недель жизни, более отчетливо он выражен у недоношенных и ослабленных детей. У детей, не имеющих поражения центральной нервной системы, этот рефлекс никогда не бывает сильным и не мешает ребенку свободно двигать конечностями независимо от положения головы. Приспособительное значение рефлекса на самых ранних этапах постнатального онтогенеза определяется тем, что его наличие в первые месяцы жизни способствует формированию начальных интегративных связей, а именно развитию зрительно-тактильной интеграции: ребенок поворачивает голову в сторону игрушки или яркого предмета, рефлекторное разгибание руки в сторону поворота головы способствует случайным дотрагиваниям до видимого предмета, т.е. формируются основы зрительно-тактильной интеграции. К периоду, когда у ребенка формируется активный захват предмета (4—6 мес.), реф-
382
лекс должен быть угашен. В противном случае его выраженность не дает ребенку возможности рассматривать взятый в руку предмет, так как голова при сгибании руки рефлекторно поворачивается в противоположную сторону.
При поражении центральной нервной системы, особенно у детей с церебральным параличом, этот рефлекс обычно усилен, сохраняется на многие годы и затрудняет развитие зрительно-моторной координации и познавательной деятельности.
Указанные рефлексы и некоторые другие осуществляются благодаря деятельности нижележащих отделов мозга (на уровне ствола и спинного мозга), и по мере созревания вышестоящих образований они угасают. Как уже отмечалось, их своевременное угасание является необходимым условием развития произвольных движений скелетной и речевой мускулатуры.
Оценка двигательных нарушений у детей с церебральным параличом на основе анализа динамической возрастной взаимосвязи врожденных и приобретаемых форм двигательной активности и составляет основу нейроонтогенетического подхода.
При развитии моторики и коррекции двигательных нарушений у детей с церебральным параличом важно учитывать следующие общие закономерности нормального моторного развития.
1. Развитие двигательных функций имеет преемственный и стадийный характер. Для развития той или иной функции в полном объеме необходимо формирование определенных предпосылок, составляющих основу будущей функции. Например, к 6—7 мес. жизни большинство детей сидят, если их посадить. Однако эта функция была бы невозможной, если бы в предшествующие 6 мес. ребенок не овладел функцией удержания головы и выпрямления спины. Хотя эти функции формировались у него главным образом в положении на животе, они составляют необходимую основу для навыка сидения.
При детском церебральном параличе предпосылки для формирования тех или иных двигательных навыков специально создаются на занятиях лечебной физкультурой. Поэтому в коррекционной работе с больными с церебральным параличом важно учитывать необходимость формирования нужных предпосылок для каждой развивающейся двигательной функции.
2. Последовательные стадии в развитии двигательных функций перекрывают одна другую. Так, ребенок, находясь в стадии совершенствования тех или иных двигательных навыков, начинает осваивать новые. Например, в возрасте 4—6 мес. ребенок, совершенствуя навык контроля головы в положении на спине, делает начальные попытки сидения.
При детском церебральном параличе такое явление обычно не наблюдается. Поэтому в коррекционной работе важно не только
383
укреплять наиболее интенсивно формирующиеся функции, но и стимулировать развитие функций следующего возрастного этапа.
3. По мере общего моторного созревания возникает все большая и большая возможность дифференциации и изоляции отдельных движений. Например, движения головы совершаются независимо от движений верхней части туловища и плечевого пояса, движения кисти — независимо от движений всей руки и т. п.
При детском церебральном параличе возможность дифференцированных движений резко ограничена за счет выраженности сопутствующих движений — синкинезий, т. е. непроизвольно возникающих содружественных движений, сопровождающих выполнение активных произвольных движений.
4. Развитие моторики здорового ребенка тесно связано с совершенствованием кинестетических ощущений, т. е. ощущения позы и движения, благодаря чему у ребенка формируется представление о схеме тела. Выполнение любого произвольного движения зависит от проприоцептивной регуляции. Проприоцепторы — чувствительные клетки, расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах, посылают в центральную нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, о степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством, которое исследуется с помощью пассивных движений в мелких и крупных суставах. У ребенка, лежащего с закрытыми глазами, производят нерезкое пассивное сгибание, разгибание, приведение и отведение в суставах. Ребенок должен распознать направление движения пальцев и других частей конечности. Постепенно создается память этих ощущений — следовой образ движения, что способствует автоматизации двигательных навыков.
При всех формах детского церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движений, что затрудняет выработку тех условно-рефлекторных связей, на основе которых формируется чувство собственного тела, позы и развивается высшая форма мышечно-суставного чувства — кинестезическая чувствительность, возникают следовые образы движений. Поэтому у детей с церебральным параличом ослаблено чувство позы, у некоторых искажено восприятие движения, например движение пальцев по прямой ощущается ими как движение по окружности или в сторону.
Нарушение ощущений движения еще более обедняет двигательный опыт ребенка, способствует однообразию и стереотипности тех отдельных движений, которыми он овладел, задерживает формирование тонких координированных движений. Это проявляется как в отношении движений конечностей и туловища, так и в отношении мимической и артикуляционной мускулатуры. Особенно выражены нарушения ощущений движений при гипер-кинетической и атонически-астатической формах ДЦП.
384
5. Ассоциированные и позитивно-поддерживающие реакции проявляются у здоровых людей при выполнении сложных двигательных задач, например при подъеме больших тяжестей. В этих случаях они имеют компенсаторный характер и проявляются не только в напряжении мышц рук, что необходимо для выполнения данного движения, но и мышц ног, шеи, спины. Общее напряжение мышц способствует увеличению мышечной силы и выполнению движения.
У детей с церебральным параличом такие реакции вызывают усиление общей спастичности, которая блокирует произвольные движения и усугубляет нарушения общей моторики и речевых движений, т.е. при ДЦП ассоциированные реакции являются патологическими.
Позитивно-поддерживающая реакция является тоническим видоизменением спинального рефлекса опоры, который проявляется с рождения и сохраняется в течение первых двух месяцев жизни. Поставленный и поддерживаемый за плечи и туловище здоровый ребенок первых месяцев жизни при соприкосновении с опорой выпрямляет ноги во всех суставах и стоит. У детей с церебральным параличом при касании подошвой опоры одновременное и чрезмерное сокращение мышц — агонистов и антагонистов придает опорной конечности состояние ригидной колонны, что блокирует всякие движения в суставах.
Нарушения реципрокной иннервации являются важным фактором, определяющим двигательные нарушения у детей с церебральным параличом.
В произвольном двигательном акте наряду с возбуждением нервных центров, приводящим к сокращению мышц, большую роль играет торможение, которое возникает в результате индукции и уменьшает возбудимость центров, контролирующих группу мышц-антагонистов.
Реципрокная иннервация осуществляет роль ограничителя движения, делает движение не диффузным, а более экономным и строго дифференцированным. Значительную роль в осуществлении реципрокной иннервации играет проприоцептивный контроль.
При детском церебральном параличе недостаточность проприо-цептивной регуляции движений определяет нарушения реципрокной иннервации. Это не только блокирует произвольные движения за счет общей спастичности мышц-антагонистов, но и в ряде случаев вызывает значительное тоническое реципрокное расслабление мышц-агонистов, слабость которых делает невозможным любое движение. Важно отметить, что в этих случаях слабость мышц-агонистов мнимая и применение различных приемов укрепляющего массажа не приносит желаемого результата. Только понимание основного механизма этих нарушений дает возможность применить адекватные пути коррекции, а именно исполь-
385
зование приемов расслабления мышц-антагонистов. Например, расслабление пронаторов предплечий и сгибателей кисти укрепляет супинаторы предплечий и разгибатели кисти.
Нарушения реципрокной иннервации особенно выражены при спастической диплегии.
Таким образом, все перечисленные нарушения значительно затрудняют развитие статических и локомоторных функций у детей с церебральным параличом и определяют структуру ведущего дефекта — аномалию моторного развития и специфичность двигательных расстройств.
Известна взаимосвязь в развитии моторики и речи. Важное значение в патогенезе речевых нарушений у детей с церебральным параличом имеет собственно двигательная патология.
Выявлена определенная клиническая и патогенетическая общность двигательных и речедвигательных нарушений у детей с церебральным параличом. Установлено, что в основе многих речедвигательных и двигательных нарушений лежит задержанное и часто искаженное рефлекторное развитие, связанное с первичной патологией подкорково-стволовых отделов мозга, регулирующих тонус скелетной и речевой мускулатуры. Патологическая активность стволовых отделов мозга при детском церебральном параличе обусловливает длительное сохранение патологических тонических рефлексов, влияющих на мышцы как скелетной, так и речевой мускулатуры, что в свою очередь препятствует развитию корковых уровней речевой и двигательной функциональных систем. Все доречевое развитие и начальные этапы речевого развития ребенка значительно задерживаются в связи с отрицательным влиянием тонических рефлексов.
Патологические тонические рефлексы определяют специфику псевдобульбарной дизартрии у детей с церебральным параличом. Эта специфика состоит в том, что нарушения мышечного тонуса в речевой мускулатуре, а следовательно, и нарушения произношения проявляются различно в зависимости от позы и положения головы ребенка, что обусловлено влиянием тонических рефлексов на состояние мышечного тонуса в артикуляционной мускулатуре. В клинических проявлениях псевдобульбарной дизартрии наряду с парезами и параличами артикуляционных мышц, нарушением их мышечного тонуса большое место занимают сохранившиеся и ставшие патологическими примитивные рефлекторные реакции: рефлексы орального автоматизма, сосательный рефлекс, рефлекторное кусание и т.п. Все это задерживает развитие произвольной артикуляторной моторики и препятствует развитию речи.
Патология рефлекторного развития определяет первый важный принцип речевой терапии — торможение патологической рефлекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускула-
386
туре. Для этого логопед совместно с невропатологом должен подобрать специальные, наиболее адекватные для каждого ребенка позы и положения (так называемые «рефлекс-запрещающие позиции»), при которых влияние патологических усиленных позно-тонических рефлексов было бы минимальным.
Для преодоления патологической рефлекторной активности в речевой мускулатуре очень важно осуществлять онтогенетически последовательное поэтапное формирование доречевой и речевой активности ребенка. Это особенно необходимо учитывать при проведении ранней логопедической работы. Так, например, во время логопедических занятий с ребенком в возрасте одного года с псев-добульбарными нарушениями необходимо последовательно формировать произвольные функции кусания и жевания, подавлять рефлекторные сосательные движения, постепенно обособлять дыхательные движения и голосовые реакции от общей мышечной активности, последовательно стимулировать и развивать первоначальное речевое общение.
Принцип онтогенетически последовательной речевой терапии определяет необходимость развития прежде всего коммуникативного поведения и на его основе коммуникативной функции речи. Известно, что коммуникативная функция речи онтогенетически является наиболее ранней, ее основу составляет фонемно-инто-национная система языка. Причем интонационная сторона этой системы формируется раньше фонемной. Поэтому при стимуляции развития коммуникативной функции речи у детей с церебральным параличом большое значение имеет формирование интонационной системы языка. Важно не только вызвать у ребенка первого-второго года жизни те или иные звуки гуления и лепета. Гораздо важнее сделать эти звуки средством общения ребенка со взрослым. Необходимо также придать этим звукам многообразную интонационную выразительность. Стимуляция коммуникативной голосовой и речевой активности является одной из важнейших задач логопедической работы на всех этапах речевого развития ребенка.
Последовательность в логопедической работе с больными детьми строится на онтогенетически обусловленных принципах формирования речи в норме.
Важным проявлением взаимосвязи речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является зависимость характера поражения артикуляционного аппарата от локализации и уровня поражения двигательной и речедвигательной функциональной системы. Так, различная картина недостаточности артикуляционного аппарата наблюдается при поражении ствола мозга, подкорковых узлов, мозжечка и его связей, пирамидных и кортико-нуклеарных путей, корковых речевых зон. При этом характерна общность нарушений в скелетной и артикуляционной
387
мускулатуре. Например, при поражении мозжечка и его связей отмечается гипотония в скелетной и речевой мускулатуре. В этих условиях ребенку особенно трудно соразмерить и скоординировать свои дыхательные, артикуляторные и фонационные усилия.
При поражении подкорковых узлов патологическое состояние речевой мускулатуры, так же как и скелетной, во многом обусловлено большой лабильностью мышечного тонуса (дистонией), гиперкинезами, непроизвольными мышечными спазмами, отсутствием индивидуальной выразительности двигательного и речевого акта.
Логопедические занятия следует проводить с учетом особенностей поражения общей и артикуляционной моторики. Правильное понимание взаимосвязи речевых и двигательных расстройств у детей с церебральным параличом дает возможность диагностировать различные формы дизартрии и подбирать адекватные приемы коррекции.
Дизартрические нарушения у детей с церебральным параличом во всех случаях сочетаются со стойким общим недоразвитием речи. Во многих случаях это также связано с задержкой развития ряда высших психических функций, а также корковых речевых зон.
Важным звеном в патогенезе задержанного речевого развития у детей с церебральным параличом являются двигательные расстройства: так, трудность удержания головы, насильственные движения, повышение мышечного тонуса в скелетной и речевой мускулатуре препятствуют нормальному дыханию, артикуляции и го-лосообразованию. При гиперкинетической форме детского церебрального паралича развитие речи часто задерживается в связи с нарушениями слуха.
Наиболее тяжелое поражение артикуляционного аппарата имеет место у детей с двойной гемиплегией и гиперкинетической формой детского церебрального паралича.
Анатомическая близость корковых зон иннервации артикуляционного аппарата с зонами иннервации мышц рук, особенно кисти и большого пальца, а также нейрофизиологические данные о значении манипулятивной деятельности для стимуляции речевого развития обусловливают необходимость одновременного развития артикуляционной мускулатуры и функциональных возможностей кистей рук. Только в этих условиях стимуляция периферических звеньев речедвигательной системы будет способствовать функциональному и анатомическому дозреванию ее корковых отделов. Это определяет важный принцип речевой терапии — необходимость стимуляции речевого развития на базе сенсорного воспитания и медикаментозной терапии.
Следующей важной особенностью речевых и двигательных нарушений у детей с церебральным параличом является сочетание патологии эфферентного и афферентного звеньев речедвигатель-
388
ной функциональной системы. Патология афферентного (кинестетического) звена нарушает весь ход речевого развития ребенка. Поэтому в логопедической работе особенно важное значение имеет нормализация и развитие речевой афферентации, что при рано начатой логопедической работе может значительно изменить весь ход дальнейшего речевого развития и предупредить различные его отклонения.
Наряду с коррекцией кинестетической афферентации необходимо использовать и приемы ее компенсации на основе подключения сохранных анализаторов, в частности слухового. Известно, что слуховой анализатор созревает относительно рано. Уже новорожденные способны к элементарному анализу звуков. Они могут различать их по высоте, тембру и интенсивности. Поэтому при проведении логопедической работы с детьми, страдающими церебральным параличом, необходимо формировать их слухорече-двигательную функциональную систему в целом.
Важным принципом речевой терапии при работе с ребенком является развитие речевой афферентации с опорой на слуховое и кинестетическое восприятие. В связи с этим развитие слухового и кинестетического восприятия как интегративной функции имеет важное практическое значение.
Процесс понимания обращенной речи формируется у ребенка поэтапно: от диффузного глобального восприятия речевой инструкции в конкретной ситуации к пониманию смысла составляющих ее слов.
Особенности центральной нервной системы детей с церебральным параличом со склонностью к длительному сохранению иррадиации нервных процессов и запредельному торможению могут значительно затруднять формирование фонематического анализа.
Кроме того, важное значение имеет обследование слуха, так как нередко, особенно при гиперкинетической форме детского церебрального паралича, имеет место тугоухость различной степени выраженности.
Таким образом, патология рефлекторного развития и ее оценка на основе нейроонтогенетического подхода определяет один из главных принципов комплексной коррекции двигательных и речедвигательных расстройств у детей с церебральным параличом. Этот принцип предполагает подавление патологический рефлекторной активности как в речевой, так и в скелетной мускулатуре, а также дифференциацию логопедических приемов в зависимости от локализации поражения речедвигательного механизма речи и формы детского церебрального паралича.
Одной из причин, усугубляющей отставание в развитии речи у детей с церебральным параличом, может быть не диагностированное в раннем возрасте нарушение слуха. В связи с этим необходима ранняя электрокорковая диагностика состояния слухового
389 анализатора, особенно у детей с выраженным отставанием доре-чевого и раннего речевого развития, а также у детей с поражением подкорковых отделов мозга в результате билирубиной энцефа-лопатии.