Травма (с микроангиопатическим гемолизом). При избыточном воздействии сил сдвига и турбулентности в периферической крови появляются

фрагменты эритроцитов необычной формы (треугольные, шлемовидные и др., рис. 74), они служат основанием для диагноза. Из-за присутствия подобных фрагментов MCV снижается, a RDW увеличивается (проявление анизоцитоза). Источник травмирования может быть различным; он может находиться вне сосудов (маршевая гемоглобинурия), внутри сердца (обызвествление и стеноз аортального клапана или дефекты протезов клапанов сердца), в артериолах (злокачественная гипертензия), в концевых артериолах (ДВС-синдром). При микроангиопатической гемолитической анемии, возникающей из-за травматической фрагментации эритроцитов при прохождении через искусственные сердечные клапаны или поврежденные кровеносные сосуды, анемия может быть резкой с фрагментированными эритроцитами (шизоциты, шлемовидные эритроциты).

Рис. 74. Периферическая кровь. Шизоциты (1), шлемовидные эритроциты (2) у больного с искусственным клапаном сердца. хЮОО


Повышенный гемолиз сопровождается лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом и выраженной тромбоцитопенией. Выявляется низкий уровень фибриногена, протромбина, факторов VIJ и X плазмы, которые свидетельствуют о коагулопатии потребления.
При механическом повреждении эритроцитов в крови появляются шлемовидные эритроциты.
Маршевая гемоглобинурия. Внутрисосудистый гемолиз в результате механического повреждения эритроцитов в капиллярах стоп. Часто единственным симптомом болезни является преходящая гемоглобинурия с появлением мочи черного цвета. Интенсивность гемоглобинурии и интервалы между приступами зависят от тяжести поражения и нагрузки. Анемии, как правило, не бывает.
Химические яды. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов могут вызывать яды органического и неорганического происхождения (сапонин, фенилгидразин, мышьяк, свинец, отравление грибами и др.).
Ожоговая болезнь. Гемолиз эритроцитов при ожоговой болезни наблюдается в случае поражения 20% поверхности тела и имеет сложный генез. Признаки гемолиза выявляются не сразу. Они маскируются сгущением
крови вследствие шокового состояния и потери плазмы непосредственно после ожога. В послешоковом периоде в фазе компенсированной гидремии отмечается снижение эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может сопровождаться желтухой, а в тяжелых случаях гемоглобинемией и гемоглобинурией с развитием острой почечной недостаточности.
Гемолиз, вызванный инфекциями. Инфекционные агенты способны вызывать гемолитическую анемию как в результате воздействия токсинов (например, Clostridium perfringens, а- и )3-гемолитические стрептококки, менингококки), так и прямой инвазии и разрушения эритроцитов (Plasmodium, Bartonella).
Малярия. В патогенезе анемии при малярии основным фактором является инвазия малярийными плазмодиями, вызывающими распад эритроцитов в процессе эритроцитарной шизогонии. Гемолиз преимущественно внутрисосудистый. При хроническом течении инфекции в патогенезе гемолиза акцент с распада циркулирующих эритроцитов переносится на органы РЭС, где ведущая роль принадлежит увеличенной селезенке (гиперспленизм).
Гемолитико-уремический синдром. Нередко развивается внезапно после перенесенной инфекции и вакцинации. Этиологическим фактором могут быть микроорганизмы, вирусы, которые приводят к выработке антител и образованию комплексов антиген - антитело. Эти изменения вызывают внутрисосудистый гемолиз и нарушение гемокоагуляции. В различные сроки болезни может развиться острая почечная недостаточность. Анемия сопровождается большими морфологическими изменениями эритроцитов (шизоциты, эхиноциты, рис. 75), нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево, тромбоцитопенией.
RBC

А

RBC
1,9
3,8—5,5 х 1012/л

НЬ
60
130-155 г/л

Ht
16,5
36-48%

MCV
84,7
80-95 фл

мен
31,6
27-31 пг

мснс
363
300-380 г/л

RDW
14,2
11,5-14 5%