Основными формами депонированного железа являются ферритин и его агрегированная форма - гемосидерин, которые связывают «избыточное» железо и депонируют его практически во всех тканях организма, но особенно интенсивно в печени, селезенке, мышцах, костном мозге. Железо в виде фер- ритина представляет лабильный пул, с помощью которого оно доставляется в клетки тканей для синтеза гемоглобина, миоглобина, ферментов и т. п.
Ферритин - комплекс, состоящий из гидрата закиси Fe3+ и белка апоферритина, представляет собой полукристаллическую структуру (рис. 33). Молекулярная масса ферритина составляет 480 кДа.
Ферритин образуется как сферическая белковая молекула с полостью, в которой депонируется относительно большое количество фосфатгидроокиси железа (Fe3+). Апоферри- тин покрывает в виде оболочки ядро из фосфатгидроокиси железа (FeOOH). Молекула ферритина содержит 24 однотипных цилиндрических субъединицы, образующие сферическую структуру с внутренним пространством диаметром около 70 А, сфера имеет поры диаметром 10 А. Ионы Fe2' диффундируют через поры, окисляются до Fe34, превращаются в FeOOH и кристаллизируются.
Ферритин содержит примерно 15-20% общего железа в организме. Молекулы ферритина растворимы в воде, каждая из них может аккумулировать До 4500 атомов Fe31. Превышение этого предела сопровождается отложением фосфатных и гидроокисных форм железа (гемосидерин) в печени, мышце сеРДца. Железо депонируется и высвобождается из ферритина в двухвалентной форме. Ферритин локализуется преимущественно внутриклеточно, где играет важную роль в кратковременном и длительном депонировании железа, регуляции клеточного метаболизма и детоксикации избытка железа. Основными источниками сывороточного ферритина являются моноциты кР°ви, макрофаги печени (клетки Купфера) и селезенки.
Ферритин, циркулирующий в крови, практически не участвует в депонировании железа, однако концентрация ферритина в сыворотке в физиологических условиях прямо коррелирует с количеством депонированного железа в организме. При дефиците железа, который не сопровождается другими заболеваниями, так же как при первичной или вторичной перегрузке железом,
axwlvcaoch wjin i5 ^ыъиригкс дают достаточно точное представление о
количестве железа в организме. Поэтому в клинической диатостике концентрация ферритина должна использоваться в первую очередь как параметр, оценивающий депонированное железо.
Гемосидерин (производное ферритина) по структуре мало отличается от ферритина. После того как макрофаг поглощает молекулы железа, например после фагоцитоза старых эритроцитов, немедленно начинается синтез апоферритина, который накапливается в цитоплазме, связывает железо, образуя ферритин. Макрофаг насыщается железом r течение 4 ч, после чего в условиях перегрузки железом в цитоплазме молекулы ферритина агрегируют в мембрансвязанные частицы, известные как сидеросомы. В сидеросомах молекулы ферритина кристаллизуются (рис. 34), формируется гемосидерин.
Гемосидерин «упакован» в лизосо- мах и включает комплекс, состоящий из ферритина, окисленных остатков липидов и других компонентов. Гранулы гемосидерина представляют собой внутриклеточные отложения железа, которые выявляются при окраске цитологических и гистологических препаратов по Перлсу. В отличие от ферритина гемосидерин нерастворим в воде, поэтому железо гемосидерина с трудом подлежит мобилизации и практически не используется организмом.
Ферритин - комплекс, состоящий из гидрата закиси Fe3+ и белка апоферритина, представляет собой полукристаллическую структуру (рис. 33). Молекулярная масса ферритина составляет 480 кДа.
Ферритин образуется как сферическая белковая молекула с полостью, в которой депонируется относительно большое количество фосфатгидроокиси железа (Fe3+). Апоферри- тин покрывает в виде оболочки ядро из фосфатгидроокиси железа (FeOOH). Молекула ферритина содержит 24 однотипных цилиндрических субъединицы, образующие сферическую структуру с внутренним пространством диаметром около 70 А, сфера имеет поры диаметром 10 А. Ионы Fe2' диффундируют через поры, окисляются до Fe34, превращаются в FeOOH и кристаллизируются.
Ферритин содержит примерно 15-20% общего железа в организме. Молекулы ферритина растворимы в воде, каждая из них может аккумулировать До 4500 атомов Fe31. Превышение этого предела сопровождается отложением фосфатных и гидроокисных форм железа (гемосидерин) в печени, мышце сеРДца. Железо депонируется и высвобождается из ферритина в двухвалентной форме. Ферритин локализуется преимущественно внутриклеточно, где играет важную роль в кратковременном и длительном депонировании железа, регуляции клеточного метаболизма и детоксикации избытка железа. Основными источниками сывороточного ферритина являются моноциты кР°ви, макрофаги печени (клетки Купфера) и селезенки.
Ферритин, циркулирующий в крови, практически не участвует в депонировании железа, однако концентрация ферритина в сыворотке в физиологических условиях прямо коррелирует с количеством депонированного железа в организме. При дефиците железа, который не сопровождается другими заболеваниями, так же как при первичной или вторичной перегрузке железом,
axwlvcaoch wjin i5 ^ыъиригкс дают достаточно точное представление о
количестве железа в организме. Поэтому в клинической диатостике концентрация ферритина должна использоваться в первую очередь как параметр, оценивающий депонированное железо.
Гемосидерин (производное ферритина) по структуре мало отличается от ферритина. После того как макрофаг поглощает молекулы железа, например после фагоцитоза старых эритроцитов, немедленно начинается синтез апоферритина, который накапливается в цитоплазме, связывает железо, образуя ферритин. Макрофаг насыщается железом r течение 4 ч, после чего в условиях перегрузки железом в цитоплазме молекулы ферритина агрегируют в мембрансвязанные частицы, известные как сидеросомы. В сидеросомах молекулы ферритина кристаллизуются (рис. 34), формируется гемосидерин.
Гемосидерин «упакован» в лизосо- мах и включает комплекс, состоящий из ферритина, окисленных остатков липидов и других компонентов. Гранулы гемосидерина представляют собой внутриклеточные отложения железа, которые выявляются при окраске цитологических и гистологических препаратов по Перлсу. В отличие от ферритина гемосидерин нерастворим в воде, поэтому железо гемосидерина с трудом подлежит мобилизации и практически не используется организмом.