Нарушения системы гемостаза, в терапии которых используются методы трансфузионной терапии, подразделяются на следующие три группы:
- геморрагические заболевания и синдромы;
- тромбо-геморрагические синдромы, обусловленные диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдромы);
- тромбофилические состояния, характеризующиеся множественными и рецидивирующими тромбозами кровеносных сосудов, в генезе которых ведущая роль принадлежит нарушениям системы гемостаза (так называемые «гематогенные тромбофилии»). Формы патологии, относящиеся к первой и третьей группам, подразделяются на наследственные (первичные) и приобретенные болезни и синдромы, тогда как ДВС-синдромы всегда вторичны.
При выборе методов трансфузионной терапии необходимо ориентироваться на ряд клинических параметров, важнейшими из которых являются следующие.
- Данные о давности, сроках первого появления, частоте и тяжести проявления геморрагических или тромботических явлений.
- Сведения о наличии у кровных родственников больного в разных поколениях аналогичных или близких по патогенезу форм патологии, получение информации о возможном типе наследования болезни, ее тяжести у обследуемого больного, его родственников. Значение такой информации особенно наглядно иллюстрируется на примере распознавания наследственных форм гемофилии и ее дифференциации с болезнью Виллебранда. При первой выявляется, как известно, сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование болезни, в силу чего в семье болеют только лица мужского пола, а передатчиками патологии являются женщины (кроме редких случаев так называемой «женской гемофилии»), а при второй преобладает доминантное аутосомное наследование, вследствие чего кровоточивость и снижение активности факторов VIII и фактора Вилебранда наблюдаются при этой болезни у лиц как мужского, так и женского пола, причем у последних геморрагический синдром более выражен.
Однако следует учитывать, что анамнестические данные недостаточны для суждения о наследственном или приобретенном характере заболевания, так как нарушения гемостаза могут передаваться по наследству в латентной и стертой форме. В связи с этим необходимо лабораторное обследование родственников пробанда. Так, например, ген гемофилии может передаваться по женской линии в латентной форме в течение ряда поколений. В ряде случаев лишь определение активности и антигена фактора VIII или IX у матери боль-
14—5515
ного и ее кровных родственников помогает разграничить латентно наследуемые и истинно мутантные формы болезни.
- Распознавание тех фоновых заболеваний и патогенных воздействий, которые могут служить причиной развития выявленных у больного нарушений гемостаза. Так, например, известна зависимость ряда видов кровоточивости от патологии печени, передозировки антикоагулянтов и тромболитиков, как и связь ДВС-синдромов с деструкцией тканей, сепсисом, акушерской патологией и т.д. Точно также известна высокая предрасположенность к тромбозам больных с полиглобулией, застойными явлениями в венах, иммунными васкулитами и т.д.
Все это делает очевидным, что тщательный учет фоновых форм патологии во многих случаях может дать правильное направление дальнейшему диагностическому поиску, а нередко и предопределить возможные варианты нарушения гемопоэза и нужные терапевтические воздействия.
- Определение качественных особенностей выявляемых нарушений гемостаза. В частности, известно, что более 90% наследственных нарушений свертываемости крови приходится на дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В), при которых нарушается только внутренний механизм свертывания крови, но остаются нормальными протромбиновый показатель и тромбиновое время свертывания. В отличие от этого, среди приобретенных (вторичных) коагулопатий преобладают формы, при которых нарушается как внешний, так и внутренний механизмы свертывания, протекающие с нарушениями показаний двух последних тестов.
Проявления кровоточивости при разных формах патологии гемостаза также неодинаковы, что позволило выделить следующие их типы (З.С. Баркаган, 1975, 1980):
- гематомный с напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани и суставы, профузными кровотечениями (часто поздними) при травмах и операциях; такой вид кровоточивости типичен для гемофилий А и В;
- петехиально-пятнистый (синячковый) тип, при котором почти безболезненные поверхностные кровоизлияния в покровы часто сочетаются с геморрагиями и кровоточивостью слизистых оболочек. Наблюдается при тром- боцитопениях, тромбоцитопатиях, дефиците факторов X, II и I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести;
- смешанный или переходный синячково-гематомный тип, который характеризуется трансформацией петехиально-пятнистой кровоточивости в ге- матомную (часто с появлением больших забрюшинных и внутриабдоминаль- ных геморрагий, иммитирующих почечную колику или «острый» живот). Кровоподтеки могут быть обширными, болезненными, сопровождаться некрозами кожи. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов VII, X, V и II), фактора XIII, тяжелых формах ДВС-синдрома, передозировке антикоагулянтов и препаратов тромболитического действия (ТПА, кумарины, гепарин, стрептокиназа и др.), появлении в крови в высоком титре иммунных ингибиторов факторов VIII и IX;
- васкулитно-пурпурный тип с развитием сыпи или эритемы с геморрагиями на воспалительной основе;
- ангиоматозный тип, наблюдающийся при телеангиэктазии, ангиомах, артериовенозных шунтах, с преобладанием повторяющихся кровотечений какой-либо одной локализации.
Разграничение этих типов кровоточивости значительно облегчает диагностический процесс и важен для правильного выбора методики лечения больного, в том числе и способов трансфузионной терапии.