Для купирования и предупреждения геморрагий при этой форме гемофилии используют либо ежедневные трансфузии плазмы, либо введение концентратов факторов протромбинового комплекса. Быстрое внутривенное переливание донорской плазмы в дозе 15—20 мл/кг позволяет повысить уровень фактора IX в плазме больного на 10—15%. Эта концентрация достаточна для купирования острых гемартрозов и небольших спонтанных или посттравматических геморрагий, а также предупреждения кровотечений при малых хирургических вмешательствах (экстракции зубов и др.). Дополнительное введение плазмы в той же дозе через 12 ч после первой трансфузии позволяет получить прибавку еще 3—4% фактора IX. Поскольку продолжительность жизни фактора IX в циркуляции реципиента намного превышает таковую у фактора VIII (см. табл. 35), последующие ежедневные трансфузии донорской плазмы по 10—15 ед/кг/сут позволяют поддерживать концентрацию этого фактора в плазме больного гемофилией В на уроне 14—17%.
Однако эта концентрация недостаточна для купирования больших кровотечений и прикрытия полостных хирургических вмешательств, когда уровень фактора IX необходимо поддерживать выше 25—30%. В подобных ситуациях возникает необходимость во внутривенных введениях высокоактивных лио- филизированных концентратов, содержащих фактор IX. Их можно получать из супернатанта, остающегося после удаления из плазмы криопреципитата. Следует учитывать при этом, что фактор IX намного более стабилен, чем фактор VIII, в связи с чем для лечения дефицита фактора IX может быть использована замороженная плазма более длительных сроков хранения. Но при гемофилии В лучше не применять сухую плазму, так как при высушивании активность фактора IX существенно снижается.
Концентраты, содержащие фактор IX, подразделяются на препараты, содержащие все витамин К-зависимые факторы свертывания, т.е. факторы IX, X, VII и II (например PPSB, см. выше), и более очищенные препараты, состоящие из трех из указанных факторов, либо только из фактора IX. Последний получен как из донорской плазмы, так и рекомбинантным путем.
Следует учитывать, что интенсивное введение концентратов факторов протромбинового комплекса может осложниться тромбозами и диссеминированной активацией свертывающей системы крови, что обусловлено частичной активацией этих факторов в препаратах. В связи с этим в процессе такого лечения рекомендуется профилактическое подкожное введение малых доз гепарина (по 5000 ед/сут) или фраксипарина (по 7500 ед. анти-Ха в сутки). Моноклональные рекомбинантные препараты фактора IX менее тромбогенны, чем выделенные из плазмы (К.К. Hampton et al., 1993). В силу этого свойства концентратов протромбинового комплекса не рекомендуется использование в терапии гемофилии В дополнительно активированных препаратов этой группы (Аутоплекса, FEIBA).
В терапии ингибиторной формы гемофилии В используют плазмаферез в сочетании с введением больших доз концентратов фактора IX одновременно с курсовым лечением метилпреднизолоном. Кроме того, применяют метод селективного связывания и удаления из крови больного антител путем пропускания ее через колонку с СН-сафарозой, сцепленной с фактором IX. Такой гель фиксирует на каждом миллиметре 1500—2000 ед ингибитора, в результате чего содержание последнего в крови больных резко снижается на несколько дней (Nilsson I.M. et al., 1981; Theodorsson T.B. et al., 1983).