Как описано выше, лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит — в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой — зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.
Среди таких пороков развития наиболее часто встречается врожденная расщелина губы — так называемая заячья губа (I : 700-1000 новорожденных; несколько чаще у мальчиков). Она возникает вследствие нарушения срастания среднего носового отростка с максиллярным. Заячья губа обычно бывает односторонней (80% всех расщелин губы), реже—двусторонней. Еще реже эта аномалия сочетается с зияющей глазо-носовой щелью. При несраще- нии небных отростков возникает врожденный дефект, называемый волчьей пастью (I : 2500 новорожденных, у девочек встречается чаще, чем у мальчиков), при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности. При срединном расщеплении губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков. Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения питания и дыхания и требуют хирургического лечения.
Причины возникновения расщелины неба, как и расщелины губы, связаны с действием многих факторов. Эти пороки чаще развиваются при некоторых хромосомных аномалиях, описано их возникновение под действием тератогенных препаратов, инфекционных заболеваний, облучения, гормонов. Критический период действия вредных факторов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует времени наибольшей активности процессов формирования структур лица (4-8-я неделя).
Механизмы образования расщелин области лица и неба неодинаковы. Расщелины губы и передних отделов верхней челюсти возникают вследствие нарушения развития первичного неба эмбриона. Часто при возникновении таких расщелин небные отростки оказываются не в состоянии войти в соприкосновение при переходе в горизонтальное положение. При этом к расщелине первичного неба присоединяются расщелины вторичного. Расщелины тканей лица обычно развиваются из-за дефектов мезенхимы области лица, которые обусловлены нарушениями миграции клеток нервного гребня или пролиферации клеток мезенхимы. При развитии расщелины неба в отсутствие расщелин лица механизмы отличаются от указанных. Они включают: I) нарушение слияния небных отростков вследствие недостаточного роста или отсутствия их перехода в горизонтальное положение; 2) неспособность небных отростков слиться друг с другом после установления контакта из-за отсутствия разрушения эпителия; 3) разъединение после первичного слияния; 4) дефектное слияние мезенхимы отростков.
Макростомия (от греч. makros — большой и stoma — рот), или поперечная расщелина лица, возникает вследствие несращения мак- силлярных и мандибулярных отростков в их латеральных участках, что приводит к формированию необычно большой ротовой щели. Микростомия (от греч. mikros — маленький и stoma — рот) является результатом избыточного сращения латеральных зон максилляр- ных и мандибулярных отростков.
Нарушение нормального хода развития языка приводит к возникновению ряда врожденных аномалий этого органа. Наиболее частой из них (I : 300 новорожденных) является укорочение уздечки язы
ка, вследствие которого кончик языка фиксирован к дну полости рта и нарушена его подвижность. Этот дефект обусловливается неполным разрушением эпителиальных клеток, которые в ходе развития языка врастают в подлежащую мезенхиму, а в дальнейшем дегенерируют, образуя желобок вокруг языка (в норме они должны сохраняться только в области уздечки).
Характерным пороком развития языка является расщепление кончика языка вследствие неполного слияния боковых бугорков. Иногда по этой же причине на поверхности языка имеется глубокая щель (расщепленный язык). Описано формирование добавочного язука из материала неправильно развивающегося непарного бугорка. Непропорциональное окружающим тканям развитие языка приводит к формированию чрезмерно большого или маленького языка. Эти аномалии носят название макроглоссии (от греч. makros — большой и glossa — язык) и микроглоссии (от греч. mikros — маленький и glos- sa — язык), соответственно.