В отличие от истинной БКПД существуют состояния, при которых отложение кристаллов пирофосфата кальция в хряще лишь сопровождает основной патологический процесс. К ним относятся травматические поражения суставов, ряд метаболических и эндокринных заболеваний, которые необходимо исключать при постановке диагноза БКПД, особенно если заболевание дебютирует в молодом возрасте. Патогенез посттравматического кальциноза мягкотканных структур суставов (менисков в коленных суставах и треугольного хряща — в лучезапястных) идентичен наблюдаемому при естественной инволюции гиалинового хряща.
Патологоанатомические изменения. Изменения в хряще при БКПД характеризуются отложением кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в суставной капсуле, синовиальной оболочке, сухожилиях и связках, в средней зоне суставного гиалинового хряща и диффузным отложением их в волокнистом хряще. Как правило, эти кристаллы откладываются на мениске коленных суставов. Отложение кристаллов варьирует от микрокристаллических агрегатов до крупных масс (от 15 мкм до 0,6 см), находящихся в фиброзной ткани.
Синовиальная оболочка при остром артрите отечна и содержит большое количество полиморфно-ядерных лейкоцитов, кристаллы обычно расположены в поверхностном слое. Для хронического артрита характерна ее инфильтрация нейтрофилами и мононуклеарными клетками и фибробластическая пролиферация; кристаллы обнаруживаются редко.
Клиническая картина. В большинстве случаев первым подтверждением заболевания является рентгенологически выявленный хондрокальциноз суставов, который длительное время не сопровождается клиническими проявлениями.
При дальнейшем течении заболевания проявляются следующие патологические процессы;

• микрокристаллическое воспаление синовиальной оболочки;
• дегенеративно-дистрофические изменения других тканей суставов.
  

Именно такое сочетание симптомов всегда имеет место при пирофосфатной артропатии.
При БКПД поражение суставов может проявляться острыми приступами либо иметь хроническую форму заболевания.
Острые приступы развиваются примерно у 25 % больных, и этот вариант обычно называют псевдоподагрой. Острый приступ развивается быстро и достигает своего пика обычно через 12—36 ч. Пораженный сустав становится гипере- мированным, отечным, теплым и болезненным. Как правило, острый приступ ограничивается одним суставом, но у некоторых пациентов болезнь может прогрессировать, поражая и другие суставы. Чаще всего поражается коленный сустав, но острые приступы могут возникать и в голеностопных, лучезапястных, локтевых и тазобедренных суставах, а также в суставах шейного и поясничного отделов позвоночника. Как и при подагре, поражения могут локализоваться в плюснефаланговых суставах большого пальца стопы. Острый артрит обычно бывает преходящим, и при повторных атаках часто поражается тот же сустав. Острый приступ обычно ослабевает через 1-2 нед., в период между приступами сустав выглядит относительно нормально. У большинства больных имеются рентгенологические признаки хондрокальциноза.
Хроническая форма БКПД представлена несколькими клиническими вариантами. Чаще всего встречается «псевдоостеоартроз», характеризующийся умеренными болями (преимущественно механического характера) в коленных суставах, ограничением подвижности. Как и при ОА, дегенеративный процесс может сопровождаться формированием остеофитов (узелки Бушара и Гебердена) и варусной деформацией коленных суставов (в ряде случаев вызванной асептическим некрозом медиальных мыщелков). Рентгенологические признаки хондрокальциноза обнаруживаются во многих суставах, однако клиническая значимость определяется поражением отдельных суставов, чаще всего коленных. Симптомы воспаления присутствуют (как и при идиопатическом ОА), но носят умеренный характер и не отражаются на лабораторных показателях. Признаками, позволяющими провести дифференциальный диагноз в пользу псевдоостео- артрозного варианта БКПД, являются необычная для ОА локализация пораженных суставов (лучезапястные, локтевые, плечевые, пястно-фаланговые, голеностопные суставы) и рентгенологически выявляемый хондрокальциноз. Сложным и в ряде случаев неразрешимым вопросом является интерпретация рентгенологических признаков БКПД (хондрокальциноза), определяемых у пациентов с типичной для ОА локализацией пораженных суставов (коленных, межфаланговых суставов кистей), у которых клинические признаки ОА появились раньше, чем рентгенологически подтвержденный хондрокальциноз. Сравнение данных рентгенологического исследования пораженных суставов за несколько лет и фиксирование лишь последующего появления хондрокальциноза на каком-то этапе дегенеративного процесса позволяют сделать вывод о вторичности отложения пирофосфата кальция в пораженном хряще.
«Псевдоревматоидная» форма БКПД наблюдается у 5 % пациентов и характеризуется симметричным поражением пястно-фаланговых суставов, обычно II—III пальцев, проявляющимся утренней скованностью, иногда с формированием сгибательных контрактур и умеренным повышением острофазовых показателей. Однако в отличие от истинного ревматоидного артрита наблюдается лишь
умеренное воспаление, отсутствие эрозий суставных поверхностей и наличие хондрокальциноза.
«Псевдоподагригеский» вариант представляет собой наиболее известное и яркое проявление БКПД. Бурное микрокристаллическое воспаление возникает в ответ на высвобождение значительного количества кристаллов кальция пирофосфата из толщи хряща в синовиальную полость. Выраженность воспаления и его кратковременность (несколько дней, редко — более недели) определили название этого варианта БКПД, который традиционно фигурирует в перечне причин острого моноартрита (две другие причины — подагра и инфекционный артрит). В отличие от истинной подагры первый приступ наблюдается у пациентов в возрасте 50 лет и старше (исключение — семейная наследственная форма БКПД), воспаление практически всегда локализовано в коленных суставах, реже — в других и крайне редко — в I плюснефаланговом суставе. Женщины и мужчины страдают этой формой БКПД почти с одинаковой частотой. Как и при истинной подагре, провоцирующими факторами могут быть травма, хирургическое вмешательство, нарушение мозгового кровообращения и инфаркт миокарда. Отмечена сезонность: приступы достоверно чаще возникают весной. Сустав, как правило, асимптоматичен до и между приступами острого воспаления. Однако возможно развитие приступа острого воспаления отдельных суставов и у пациентов с «псевдоостеоартрозной» формой БКПД.
Редко (описаны единичные случаи) БКПД проявляется псевдонейропатиге- ской артропатией коленных суставов, при которой формируется клиническая и рентгенологическая картина артропатии Шарко. В отличие от истинного сустава Шарко (встречающегося при tabes dorsalis и сирингомиелии) эта форма БКПД не сопровождается признаками поражения центральной и периферической нервной системы.
Асимптомный хондрокальциноз, как уже указывалось, нередко обнаруживается у пожилых людей. У пациентов с клиническими признаками БКПД в отдельных суставах хондрокальциноз может быть выявлен и в других, клинически ин- тактных, суставах. Считать ли асимптомный хондрокальциноз болезнью? По-видимому, здесь справедлива та же позиция, которая в настоящее время существует в отношении рентгенологических проявлений и диагноза остеоартроза: «нет симптомов — нет болезни». Подобная аналогия представляется уместной, так как и рентгенологические проявления остеоартроза (остеофиты, сужение суставной щели), и хондрокальциноз имеют отчетливую корреляцию с возрастом и могут представлять собой варианты естественной инволюции опорно-двигательного аппарата, не сопровождающиеся клиническими симптомами. Известно, что выраженность клинических проявлений БКПД не связана с выраженностью хондрокальциноза.