Аномалии впадения печеночных протоков:
а)              впадение правого печеночного протока в щеечный отдел желчного пузыря;
б)              впадение обоих печеночных протоков в щеечный отдел желчного пузыря.
Агенезия внутрипеченочных желчных протоков редкая аномалия развития печени; так же, как атрезия внепеченочных желчных протоков, приводит к прогрессирующей холе- статической желтухе и билиарному циррозу печени. Этиология и патогенез остаются не раскрытыми. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внутрипеченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирусном гепатите с их деструкцией и исчезновением. Однако не исключена возможность истинной агенезии, особенно в случаях тотального ила почти тотального их отсутствия. При этом печень бывает черноватозеленоватого (оливкового) цвета, увеличенная, плотная, с мелкозернистой поверхностью. Желтуха кожи резко выражена, кал ахоличный, моча темная, иктеричная. На коже и серозных оболочках геморрагии. В портальном тракте в области триад полностью отсутствуют желчные протоки, видны только кровеносные сосуды. При явлениях тяжелого застоя желчи, с переполнением желчью желчных капилляров печеночные балки хорощо
дифференцированные, клеточные инфильтраты в паренхиме отсутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соединительной ткани нет. В дальнейшем холестазы в желчных капиллярах приводят к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные инфильтраты, разрастание соединительной ткани, регенераторные изменения с характерной для цирроза структурной перестройкой. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от цирроза печени или интеркуррентного заболевания.
Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиарная) на месте атрезиро- ванных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань, в которой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна (рис. 173). Клинически проявляется желтухой, возникающей через 2-3 дня после рождения. Стул становится обильным, зловонным, напоминающим глину, ахоличным. Моча темная, содержит желчные пигменты, но без уробилиногена. В сыворотке повышен уровень прямого билирубина. Отмечаются увеличение печени и иногда селезенки. Персистирующая атрезия приводит к развитию билиарного цирроза уже к концу 3-го месяца жизни. Появляются асцит, портальная гипертензия, кровотечения. У 10-12° о больных возможна хирургическая коррекция. Популяционная частота 1:16000. Тип наследования предположительно аутосомно- рецессивный.
Гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков имеет характер аденоматозных разрастаний желчных ходов в области портального тракта с одновременным увеличением соединительной ткани. При этом истинный опухолевый рост отсутствует. Встречается в 1 °о. Этиология неизвестна. Патогенез связан с истинным процессом нарушения внутриутробного формообразования. Об этом свидетельствуют случаи с одновременным мик- рокистозом почек. Печень не увеличена или увеличивается в 2-3 раза, как при «болезнях накопления», однако одновременного увеличения селезенки не наблюдается. На поверхности и на разрезе печени отмечается особый весьма типичный беловато-серый рисунок, придающий органу как бы мраморный вид. Желтухи не бывает. Она возникает, если процесс осложняется вторичным инфицированием желчных путей или комбинируется с атрезией внепеченочных желчных протоков. Микроскопически обнаруживаются типичные изменения: поля портального тракта расширены, увеличены, соединяются друг с другом прослойками соединительной ткани - так называемый холангиодиспластический псевдоцирроз. При этом ложных долек, как при циррозе, не образуется. В области расширенных полей портального тракта имеет место обильное причудливое разрастание желчных протоков, в свою очередь образующих сеть из переплетающихся анастомозирующих желчных ходов, большинство которых имеет солидное строение; некоторые ходы имеют просветы, свободные от содержимого. Одновременно может наблюдаться такое же причудливое разрастание мелких сосудов. При вторичном инфицировании возникает холангио- лит и холангит с расширением просветов желчных ходов, выполненных гнойным экссудатом. В интерстиции появляются воспалительные инфильтраты. Может развиться гнойное расплавление протоков с образованием абсцессов. Прогноз относительно благоприятный.
Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков редкая аномалия развития печени. Этиология и патогенез остаются не раскрытыми. Предполагают, что имеет место вторичное поражение внутрипеченочных желчных ходов при внутриутробном и неонатальном вирусном гепатите с их деструкцией и исчезновением. Печень бывает черноватозеленоватого (оливкового) цвета, увеличенная, плотная, с мелкозернистой поверхностью.





Рис. 173. Атрезии наружных желчных протоков (Лазюк Г. И., 1991)

Желтуха кожи резко выражена, кал ахоличный, моча темная, иктеричная. На коже и серозных оболочках - геморрагии. В портальном тракте в области триад количество протоков значительно уменьшено. При явлениях тяжелого застоя желчи, с переполнением желчью желчных капилляров печеночные балки хорошо дифференцированные, клеточные инфильтраты в паренхиме отсутствуют, разрастания междольковой и перипортальной соединительной ткани нет. В дальнейшем холестазы в желчных капиллярах приводят к некрозу и атрофии гепатоцитов, возникают клеточные инфильтраты, разрастание соединительной ткани, регенераторные изменения с характерной для цирроза структурной перестройкой. Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от цирроза печени или интеркур- рентного заболевания.
Диспозиция устья общего желчного протока - проток может открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы (рис. 174).

Рис. 174. Аномалии прохождения общего желчного протока (LittmannL, 1970)
Желчный проток добавочный - довольно частая аномалия. Различают 2 вида:
а)              добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени - проток выходит из печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы;
б)              коммуникантные добавочные протоки - являются производными имеющихся эмбриональных связей между пузырной и печеночной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени.
Киста желчевыводящей системы (рис. 175):
а)              киста внепеченочная:

1. киста общего желчного протока (син.: расширение общего желчного протока врожденное) - самая частая аномалия данной группы, средний диаметр - 10-12 см. Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичная, локализованная, веретенообразная;
2. дивертикул желчного протока врожденный - соединяется ножкой с общим желчным протоком или печеночными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпителием желчных протоков;
3. холедохоцеле - поражается только внутридуоденальная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки;

Внепеченочные кисты




дивертикул общего              днвертинул печеночного              холедохоцеле
желчного протока              протока
тип В              тип              С
Внутрипеченочные кисты              Смешанная              форма

Рис. 175. Кисты желчевыводящей системы (Акопян В. Г., 1982)
б)              киста кнут рипеченочна я:

1. расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное в

изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой обще! о желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток;

2. расширения внутрипеченочных желчных протоков кистозные множествен ные - сочетаются с фиброзными изменениями печени;

в)              смешанная форма кист:

1. расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное;
2. расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные - множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.

Стеноз внепеченочных желчных ходов протоки имеют вид тонкостенных узких ходов.
Удвоение общего желчного протока наблюдается в виде нескольких вариантов:
а)              разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета;
б)              «двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку», бифуркационное удвоение - разделение ствола протока на 2 части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока;
в)              полное удвоение протока.