Аномалии развития хрусталика
Афакия — отсутствие хрусталика, редкий порок:
а) афакия первичная (син.: афакия истинная) — нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается;
б) афакия вторичная хрусталик развивается до определенной степени, а затем резор- бируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.
Бифакпя - двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
Катаракта врожденная врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Бывает нескольких видов:
а) катаракта полная (син.: катаракта тотальная) помутнение носит гомогенный характер. Мутные хрусталиковые массы подвергаются разжижению и последующему частичному рассасыванию. Составляет 25° о всех катаракт;
б) катаракта частичная (син.: катаракта пятнистая) - помутнение в виде отдельных пятен;
в) катаракта передняя полярная — ограниченное помутнение беловатого цвета диаметром до 2 мм, расположенное у переднего полюса хрусталика и слегка проминирующее в переднюю камеру глаза. Морфологически - это участок гиперплазии субкапсуляр- ного эпителия. Процесс почти всегда двусторонний;
г) катаракта задняя полярная — локализуется у заднего полюса хрусталика. Как правило, это остаток артерии стекловидного тела. Процесс почти всегда двусторонний;
д) катаракта слоистая (син.: катаракта зонулярная) — характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. Мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального. По экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнения второго слоя клиновидные, по интенсивности - неоднородные. Поражает обычно оба глаза, составляет 40° о всех случаев;
е) катаракта центральная (син.: катаракта яОерная) - помутнение в зоне ядра хрусталика;
ж) катаракта передняя аксиальная эмбриональная:
з) катаракта венечная (син.: катаракта коронарная) — состоит из мелких помутнений, расположенных по всей периферии хрусталика;
и) катаракта веретенообразная — имеет вид мутного тонкого веретена, тянущегося от переднего полюса хрусталика к заднему.
В 25Qo случаев односторонней врожденной катаракты и в 11° о случаев двусторонней встречается микрофтальмия. Иногда катаракта сочетается с помутнением роговицы, передним лентиконусом, колобомой радужки, аниридией, эктопией хрусталика, персисти- рующим гиперпластическим первичным стекловидным телом, васкуляризованным хрусталиком. Тип наследования — аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.
Колобома хрусталика — выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.
Лентиглобус задний — шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
Лентиглобус передаю! шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
Лентпконус внутренний редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.
Лентпконус задний конусовидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
Лентпконус передний конусовидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
Мнкрофакия — уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.
Сферофакия шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.
Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) — смещение из его естественного местонахождения. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Циннова связка гипоплазирована. Встречается часто.
а) афакия первичная (син.: афакия истинная) — нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается;
б) афакия вторичная хрусталик развивается до определенной степени, а затем резор- бируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.
Бифакпя - двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
Катаракта врожденная врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Бывает нескольких видов:
а) катаракта полная (син.: катаракта тотальная) помутнение носит гомогенный характер. Мутные хрусталиковые массы подвергаются разжижению и последующему частичному рассасыванию. Составляет 25° о всех катаракт;
б) катаракта частичная (син.: катаракта пятнистая) - помутнение в виде отдельных пятен;
в) катаракта передняя полярная — ограниченное помутнение беловатого цвета диаметром до 2 мм, расположенное у переднего полюса хрусталика и слегка проминирующее в переднюю камеру глаза. Морфологически - это участок гиперплазии субкапсуляр- ного эпителия. Процесс почти всегда двусторонний;
г) катаракта задняя полярная — локализуется у заднего полюса хрусталика. Как правило, это остаток артерии стекловидного тела. Процесс почти всегда двусторонний;
д) катаракта слоистая (син.: катаракта зонулярная) — характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. Мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального. По экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнения второго слоя клиновидные, по интенсивности - неоднородные. Поражает обычно оба глаза, составляет 40° о всех случаев;
е) катаракта центральная (син.: катаракта яОерная) - помутнение в зоне ядра хрусталика;
ж) катаракта передняя аксиальная эмбриональная:
з) катаракта венечная (син.: катаракта коронарная) — состоит из мелких помутнений, расположенных по всей периферии хрусталика;
и) катаракта веретенообразная — имеет вид мутного тонкого веретена, тянущегося от переднего полюса хрусталика к заднему.
В 25Qo случаев односторонней врожденной катаракты и в 11° о случаев двусторонней встречается микрофтальмия. Иногда катаракта сочетается с помутнением роговицы, передним лентиконусом, колобомой радужки, аниридией, эктопией хрусталика, персисти- рующим гиперпластическим первичным стекловидным телом, васкуляризованным хрусталиком. Тип наследования — аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.
Колобома хрусталика — выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.
Лентиглобус задний — шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
Лентиглобус передаю! шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
Лентпконус внутренний редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.
Лентпконус задний конусовидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
Лентпконус передний конусовидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
Мнкрофакия — уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.
Сферофакия шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.
Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) — смещение из его естественного местонахождения. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Циннова связка гипоплазирована. Встречается часто.
Источник: Калмин О.В. , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004
А так же в разделе « Аномалии развития хрусталика »
- Аномалии развития глазного яблока в целом
- Аномалии развития сетчатки
- Аномалии развития сосудистой оболочки
- Аномалии развития роговицы
- Аномалии развития век
- Аномалии развития слезного аппарата
- Аномалии развития зрительного нерва
- Комбинированные пороки развития
- АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ И ШЕИ
- Аномалии развития мозгового отдела черепа
- Аномалии развития наружного и среднего уха
- Аномалии развития лица
- Аномалии развития органов полости рта
- Аномалии развития зубов
- Аномальные прикусы
- Аномалии развития слюнных желез
- Аномалии развития глотки
- Аномалии развития шеи
- Комбинированные пороки развития